versioon arstidele
Perifeerne autonoomne puudulikkus (PVN) on sündroom, mida kujutab endast patoloogiliste autonoomsete ilmingute kompleks, mis areneb koos autonoomse närvisüsteemi perifeerse (segmentaalse) osa kahjustusega (tavaliselt orgaanilise), mis põhjustab siseorganite, veresoonte ja endokriinsete näärmete inervatsiooni rikkumist. Perifeerse autonoomse närvisüsteemi kahjustuste põhjused on peamiselt süsteemsed, ainevahetuslikud ja endokriinsed haigused.
- PVN iseloomulikud kliinilised ilmingud on:
- Ortostaatiline hüpotensioon, mis avaldub minestamises ja minestuses.
- Tahhükardia puhkepiirkonnas, fikseeritud (jäik) pulss, hüpertensioon alatises asendis.
- Mao, soolte, kõhukinnisuse, kõhulahtisuse düskineesia või pareessioon.
- Kusepõie atoonia, kusepidamatus, sagedane imiteeriv urineerimine.
- Impotentsus.
- Hüpohidroos.
- Kuivad silmad.
- Suukuivus.
- Vähendatud nägemine nägemise ajal.
- Uneapnoe.
Eraldada esmase (idiopaatiline, pärilik) käibemaks tänu kroonilistele aeglaselt arenenud degeneratiivsetele haigustele, millel on tundmatu etioloogia, ja sekundaarse perifeerse autonoomse ebaõnnestumisega, mis on seotud primaarse neuroloogilise või somaatilise haigusega. Primaarse PVN peamine sümptom on ortostaatiline hüpotensioon, s.t. mööduv kliiniliselt oluline süsteemse vererõhu langus vertikaalsesse asendisse ülemineku või pikema seisukorra ajal.
Diagnoos viiakse läbi kliiniliste andmete ja haiguse tuvastamise põhjal.
Perifeerse autonoomse ebaõnnestumise ravi on lisaks sümptomaatilisele ravile lisaks haigusele.
- Esmane käibemaks.
- Idiopaatiline (isoleeritud, "puhas") autonoomne rike (Bradbury sündroom - Egglestone (Bradbury - Egglestone)).
- PVN pluss mitu süsteemset atroofiat (Shy - Drager'i sündroom (Shai - Dreger)).
- PVN pluss parkinsonismi kliinilised ilmingud.
- Perekonna halvatus (Raily - Dey (Riley - Day)). Muud pärilikud autonoomsed neuropaatiad (pärilikud autonoomsed neuropaatiad (NSHP) ja pärilikud motoorsed neuropaatiad (HMSN)).
- Sekundaarne käibemaks.
- Endokriinsed haigused (suhkurtõbi, hüpotüreoidism, neerupealiste puudulikkus).
- Süsteemsed ja autoimmuunhaigused (amüloidoos, sklerodermia, myasthenia gravis, Guillain-Barre sündroom).
- Metaboolsed häired (alkoholism, porfüüria, pärilik p-lipoproteiini puudulikkus, uremia).
- Narkootikumide intoksikatsioon (dofasid sisaldavad ravimid, alfa- ja beeta-blokaatorid, antikolinergilised ained jne).
- Mürgised kahjustused (vinkristiin, arseen, plii).
- Pagasiruumi ja seljaaju autonoomse aparaadi (syringobulbia, syringomyelia, seljaaju kasvajad, hulgiskleroos) lüüasaamine.
- Kantseromaatsed kahjustused, paraneoplastilised sündroomid.
- Perifeerse ANS-i nakkuslikud kahjustused (AIDS, herpes, süüfilis, lepra).
- Esmane käibemaks.
- Krooniline idiopaatiline autonoomne neuropaatia.
- Idiopaatiline ortostaatiline hüpotensioon (isoleeritud autonoomne rike).
- Krooniline idiopaatiline autonoomne neuropaatia.
- Krooniline idiopaatiline anhidroos.
- Posturaalse ortostaatilise tahhükardia sündroom.
- Kõrgenenud vanuse vegetatiivne puudulikkus.
- Äge disimmune vegetatiivne neuropaatia.
- Äge pandizavtonomiya.
- Äge kolinergiline häire.
- Äge adrenergiline häire.
- Pärilik autonoomne neuropaatia.
- Perekondlik amüloidne neuropaatia.
- III tüüpi pärilik-vegetatiivne neuropaatia (Riley-Day sündroom).
- Muud pärilikud sensoor-vegetatiivsed neuropaatiad.
- Dopamiin-beeta-hüdroksülaasi puudulikkusega seotud neuropaatia.
- I ja II tüüpi pärilikud motoorsed neuropaatiad (Charcot-Marie-Tuta haigus)
- Fabry tõbi.
- Sekundaarne käibemaks.
- Perifeerne autonoomne ebaõnnestumine metaboolsetes neuropaatiates.
- Diabeetiline polüneuropaatia.
- Polüneuropaatia primaarses süsteemses amüloidoosis.
- Porfüürne polüneuropaatia.
- Uremiline polüneuropaatia.
- Toite (tiamiini puudulikkusega) polüneuropaatia.
- PVN toksilise polüneuropaatiaga.
- Alkohoolne polüneuropaatia.
- Polüneuropaatia koos narkootikumidega (vinkristiin, tsisplatiin, amiodaroon).
- Polüneuropaatia metalli mürgistusega (talje, arseeni, elavhõbeda).
- Polüneuropaatia orgaaniliste lahustitega mürgitamise korral.
- Polüneuropaatia mürgistuse korral teiste toksiliste ainetega (akrüülamiid jne).
- PVN idiopaatilise põletikulise polüneuropaatia korral.
- Äge põletikuline polüneuropaatia (Guillain-Barre sündroom).
- Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia (CIDP).
- PVN nakkuslike neuropaatiatega.
- Difteeria polüneuropaatia.
- Leprechaun.
- Põletikuline borrelioos (Lyme'i tõbi).
- HIV-nakkus.
- Hagase tõbi.
- Botulism
- PVN pahaloomuliste kasvajate puhul.
- Paraneoplastiline disavtonomia.
- Subakuutne sensoorne neuronopaatia.
- Soole neuropaatia (pseudo-ilus).
- Myasthenic sündroom Eaton-Lambert.
- Süsteemsete haiguste korral.
- Polüneuropaatia difuusse sidekoe haigusega (reumatoidartriidi, SLE, Sjogreni sündroomi, süsteemse sklerodermia korral).
- Polüneuropaatia põletikulises soolehaiguses (Crohni tõbi, haavandiline koliit).
- PVN muudes haigustes.
- Neuropaatia kroonilistes kopsuhaigustes.
- Neuropaatia mitme sümmeetrilise lipomatoosiga.
- Perifeerne autonoomne ebaõnnestumine metaboolsetes neuropaatiates.
Puuduvad täpsed andmed perifeerse autonoomse ebaõnnestumise esmaste vormide esinemise kohta, kuid on teada, et need esinevad suhteliselt harva. Mitme süsteemse atroofia levimus on 1,9–4,9 juhtu 100 000 elaniku kohta. Sekundaarsete vormide hulgas on suhkurtõve juht PVN. Amüloidoosi korral tuvastatakse 80% juhtudest perifeerset autonoomset rike.
- G90.0 Idiopaatiline perifeerne autonoomne rike.
- G90.1 Perekondlik düsautonoomia (Riley-Day sündroom).
- G90.3 Polüsisüsteemi degeneratsioon (Shay-Drageri neurogeenne ortostaatiline hüpotensioon).
- E85.1 + perekonna amüloidne neuropaatia.
- G60.8 Muud pärilikud sensoor-vegetatiivsed neuropaatiad.
- G60.0 Charcot-Marie-Tut haigus.
- G62.8 Fabry tõbi.
- G99.1 * Perifeerse autonoomse rikke sekundaarsed variandid.
Haigused, milles täheldatakse perifeerset autonoomset puudulikkust, kajastuvad täielikult perifeerse autonoomse puudulikkuse etioloogilises klassifikatsioonis. Allpool on kõige sagedasemad ja ei kajastu MPP põhjuste liigituses.
- PVN esmaseid vorme põhjustavad tavaliselt tundmatu etioloogiaga haigused, näiteks:
- Kroonilised aeglased progresseerumishaigused, mis põhinevad perifeersete vegetatiivsete struktuuride puhtal kahjustusel („puhas” PVN), näiteks Bradbury-Egglestone sündroom, idiopaatiline ortostaatiline hüpotensioon, krooniline idiopaatiline anhidroos, posturaalne ortostaatiline tahhükardia sündroom.
- Või haigused, millel on närvisüsteemi teiste struktuuride paralleelne degeneratsioon (näiteks parkinsonismi või multisüsteemi atroofia korral).
- Või neid täheldatakse pärilike polüneuropaatiate raames, kui mootor- ja sensoorsed kannatavad koos vegetatiivsete kiududega.
Kahel esimesel juhul kasutatakse mõisteid "progresseeruv autonoomne rike".
- Haigused, mille puhul on esmane käibemaks:
- Primaarse PVN idiopaatiline vorm (Bradbury - Egglestone sündroom).
- Idiopaatiline ortostaatiline hüpotensioon (primaarne autonoomne neuropaatia).
- Närvisüsteemi degeneratiivsed haigused (multisüsteemne atroofia, Parkinsoni tõbi).
- Äge (subakuutne) pandisavtonoomia (autoimmuunne autonoomne neuropaatia (gangliopaatia)).
- Pärilikud sensoor-vegetatiivsed neuropaatiad (eriti Riley-Day sündroom).
- Pärilikud motoorsed neuropaatiad (Charcot-Marie-Tuta haigus).
- Sekundaarne PVN esineb somaatilise või neuroloogilise haiguse taustal, näiteks:
- Endokriinsüsteemi häired (suhkurtõbi, hüpotüreoidism).
- Immuunsüsteemi häired (amüloidoos, sidekoe süsteemsed haigused, põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (Guillain-Barré sündroom)).
- Ainevahetuse, mürgistuse ja ravimihäirete häired (alkoholism, porfüüria, uremia, B-vitamiini puudulikkus, adrenergiliste blokaatorite ja adrenergiliste ravimite võtmine, mürgistus arseeni, plii, vinkristiini, orgaaniliste fosforainete, orgaaniliste lahustite, akrüülamiidiga).
- Nakkushaigused (herpesinfektsioonid, AIDS, pidalitõbi, süüfilis).
- Kesknärvisüsteemi haigused (mõned seljaaju kahjustused, tagumise kraniaalse fossi kasvajad, hulgiskleroos, syringomyelia, Wernicke entsefalopaatia, vesipea).
- Patogenees
Perifeerse autonoomse ebaõnnestumise patogeneesis mängib peamist rolli erinevate organite autonoomne (sümpaatiline, parasümpaatiline) denervatsioon, mis on põhjustatud segmentaalsete vegetatiivsete struktuuride orgaanilisest kahjustusest: sümpaatilised ja parasümpaatilised tuumad, sõlmed, perifeersed preganglionsed ja postganglionsed autonoomsed kiud. Näiteks seotakse fikseeritud pulss südame parasümpaatilise denerveerimisega.
Ortostaatiline hüpotensioon on tingitud seljaaju ja / või efferentsete sümpaatiliste vasomotoorkiudude külgsuunade kahjustamisest, millel on perifeersetele ja vistseraalsetele veresoonedele vasokonstriktsioon. Kui ortostaatilised koormused ei esine perifeerses vasokonstriktsioonis, mis põhjustab süsteemse vererõhu languse, aju ägeda anoksia ja sünkoopi tekkimise.
- Ortostaatiline hüpotensioon käibemaksuga võib olla tingitud järgmistest mehhanismidest:
- Vere vähenenud venoosne tagasipöördumine südamesse, mis viib vereringe vähenemiseni.
- Alajäsemete ja kõhuõõne veenide sümpaatiline denerveerimine (seoses sellega, näiteks vere ladestatakse venoosse süsteemi).
- Afferentsete vegetatiivsete kiudude lüüasaamine, mis rikub näiteks baroretseptori refleksi.
- Laevade kompenseeriva toonilise reaktsiooni rikkumine, tagades vererõhu stabiilsuse aordis.
- Neerude denervatsioon (öise polüuuria ja natriureesi tagajärjel hüpovoleemia tekkega).
- Südame löögisageduse ebapiisav suurenemine vastusena üleminekule horisontaalsest vertikaalsest asendist (näiteks fikseeritud südame löögisagedus Shay-Drager'i sündroomi või bradükardia korral Morgagni-Adams-Stokes'i sündroomis).
Aluseks oleva haiguse sekundaarsed patogeneetilised mehhanismid (endokriinsed, metaboolsed, toksilised, autoimmuunsed, nakkuslikud ja muud häired) on käibemaksunduse teiseste vormide aluseks.
Perifeerse autonoomse ebaõnnestumise kliinilises pildis esineb autonoomse närvisüsteemi funktsiooni halvenemise (vähenemise) märke, mis ilmneb südame-veresoonkonna, hingamisteede, kuseteede, seedetrakti ja mõnede muude häirete korral, mida võib täheldada mitmesuguste patoloogiliste tunnuste kombinatsioonides ja mis võivad erineda nende raskusastmest. PVN kliinilised ilmingud on polüsisüsteemid ja sageli mittespetsiifilised.
Sümpaatilise süsteemi funktsiooni vähenemisega võib täheldada ortostaatilise hüpotensiooni, hüpo- või anhidroosi, ejakulatsiooni düsfunktsiooni, ptoosi (Horneri sündroomi tõttu ülemise silmalaugu väljajätmist). Võib täheldada parasümpaatiliste mõjude nõrgenemist: kõhukinnisus, iiveldus, uriinipeetus, erektsioonihäired.
PVN esmaste vormide puhul on sellised ilmingud nagu ortostaatiline hüpotensioon, puhke-tahhükardia, hüpohüdroos ja impotentsus iseloomulikumad.
VAT sekundaarsetes vormides domineerivad mõnel juhul higistamishäired, teistes aga tahhükardia (diabeedi korral) või seedetrakti häired (amüloidoos, porfüüria).
- Ortostaatiline (posturaalne) hüpotensioon. Süsteemsete arterite rõhu järsk langus või langus nullini ülemineku ajal horisontaalasendist istumis- või püstiasendisse (tõus) või pikema seisukorra ajal ning sellest tulenevalt nõrkade (sageli langevate) või lipootiliste (eel-minestamise) tingimuste tekkimine ägeda aju hüpoksia. Ortostaatilist hüpotensiooni iseloomustab süstoolse rõhu langus üle 20 mm Hg ja / või diastoolne 10 mm Hg või rohkem 3 minuti jooksul pärast tõusu. Kerge ortostaatilise hüpotensiooni korral ilmneb patsiendil varsti pärast vertikaalset asendit (tõuseb üles) märke eelnevast minestamisest (lipotüümiatest), mis avaldub iivelduse, pearingluse, teadvuse kadumise eelsoodumuse, silmade tumenemise, reeglina 3 kuni 4 sekundi jooksul. võib kaevata üldise nõrkuse, silmade tumenemise, tinnituse ja peavalu, ebamugavustunne epigastria piirkonnas, mõnikord ka "kukkumise", "maapinna üleujutuste" all jne. Uurimisel täheldatakse naha hellitust, letargiat, letargiat ja lühiajalist posturaalset ebastabiilsust. Raskematel juhtudel võib pärast lipoteraapiat tekkida minestamine - lühiajaline teadvusekaotus, sageli koos langusega või „libisemisega” patsiendi põrandal. Pikkuse kestus käibemaksuga on 8-10 s, mõnikord (Shay-Dregeri sündroomis) - mitu kümnet sekundit. Põgenemise, difuusse lihashüpotoonia, laienenud õpilaste, silmamunade röövimise, filamentse impulsi, madala vererõhu (60-50 / 40-30 mm Hg ja alla) märkimisel vaadeldakse. Kui minestamise kestus on üle 10 sekundi, võib tekkida krambid (nn krambivool), hüperalivatsioon, uriini kadu ja mõnikord väljaheited, äärmiselt harvadel juhtudel võib esineda keele hammustust. Krambid on valdavalt toonilised, intensiivsus võib jõuda opisthotonuseni, millega kaasneb rusikate kokkusurumine. Õpilased on järsult laienenud, kõõluste refleksid on rõhutud. Kloonilised krambid on haruldased, neid isoleeritakse ja üldse mitte. Minestamise lõpus täheldatakse sageli üldist nõrkust, higistamist, peavalu või pea raskust, unetust on mõnikord täheldatud. Raske ja pikaajaline ortostaatiline vererõhu langus võib harvadel juhtudel olla surmav.
- Hüpertensioon lamavas asendis (kaasa arvatud öösel). Tundub, et päeva jooksul või öise une ajal pikemaajalise lamavuse ajal täheldatakse vererõhu tõusu (180-220 / 100-120 mm Hg). Ilmselt on vererõhu suurenemine ilmselt tingitud veresoonte silelihaste adrenoretseptorite niinimetatud post-de-nerveerivast ülitundlikkusest, mis tekib krooniliste denerveerimisprotsesside käigus (Canoni seadus pärast desinantseerimist ülitundlikkuse suhtes).
- Posturaalse ortostaatilise tahhükardia sündroom. Seda iseloomustab südame löögisageduse suurenemine rohkem kui 30 lööki minutis (tavaliselt üle 120 minuti), kui ta seisab püsti, ilma kliiniliselt olulise vererõhu vähenemiseta, ja südame löögisageduse langus horisontaalasendisse naasmisel. Sündroom esineb reeglina noorukitel ja noorukitel, naistel 5 korda sagedamini kui meestel. See on kliiniliselt ilmnenud pearinglus, silmade tumenemine, jalgade nõrkus, kukkumise tunne ja väsimus tõusmisel. Vertikaalsesse asendisse liikudes võib teil tekkida südamepekslemine, higistamine, kõhuvalu või südame piirkond, värisemine, ärevus ja hingamisraskused. Posturaalne ortostaatiline tahhükardia sündroom on tavaliselt healoomuline seisund, mis sageli laheneb iseeneslikult.
- Tahhükardia puhkepiirkonnas või "fikseeritud pulss" (pulsisagedus umbes 90-100 lööki minutis, vaba südame löögisagedusest, koormusest, kehaasendist). Nimi "fikseeritud pulss" sündroom oli tingitud südame rütmi varieeruvuse vähenemisest, samas kui mitmesuguseid koormusi (tõusu, kõndimist, treppide treppimist) ei kaasne piisava südame löögisageduse muutusega, millel on selged kalduvused tahhükardiaks, põhjustatud kahjustusest tingitud parasümpaatilise rikke tõttu. vaguse närvi efferentsed (motoorsed) südame oksad.
- Valutu isheemia ja valutu müokardiinfarkt. Mõlemad sündroomid on tingitud südamelihast pärit afferentsete (tundlike) vistseraalsete närvide tundlikkusest. Näiteks suhkurtõvega patsientidel esineb umbes 30% müokardiinfarktidest valu ilma, mis on üks diabeedi ootamatu surma põhjustest.
- Võivad tekkida hingamisteede häired:
- "Südame- ja hingamisteede seiskumine" - lühiajaline hingamisteede seiskumine ja südame aktiivsus, näiteks diabeedi korral, mida tavaliselt täheldatakse raske bronhopneumoonia ja üldanesteesia ajal.
- Uneapnoe. Sageli täheldatakse narkootikume, eriti diabeeti, Shay-Dredger'i sündroomi.
- Hingamishäirete tahtmatud rünnakud (stridor, "klastri" hingamine).
- Hingamisteede häired on üsna väljendunud, kui kardiovaskulaarsed refleksid on häiritud, võivad need põhjustada äkksurma, eriti diabeedi korral.
- Seedetrakti häired ilmnevad patoloogiliste seisunditega, nagu:
- Söögitoru düskineesia.
- Kõhu düskineesia või parees.
- Pilorospasm.
- Soole düskineesia (kõhulahtisus).
- Soole parees (kõhukinnisus).
- Koletsüstopaatia.
- Anorektaalne düsfunktsioon.
PVN seedetrakti häired on tingitud nii sümpaatiliste kui ka parasümpaatiliste radade tundlikkusest ja väljenduvad seedetrakti motoorika vähenemisena ja seedetrakti hormoonide sekretsioonina. Sümptomid on tavaliselt mittespetsiifilised ja muutuvad. Näiteks avaldub mao pareessioon iivelduse, oksendamise, "ülerahvastatud" mao tunne pärast söömist, anoreksia ja see on tingitud vaguse närvi mootori mao harude kahjustumisest. Kõhukinnisuse ja kõhulahtisuse olemasolu ja raskusaste sõltub soole parasümpaatilise ja sümpaatilise inervatsiooni rikkumise astmest. Kõhukinnisus ja kõhulahtisus võivad kesta mitu tundi kuni mitu päeva ja on segatud normaalse soole funktsiooni perioodidega.
- Urineerimise ja seksuaalsete funktsioonide rikkumised MPP-ga võivad ilmneda selliste märkidena:
- Sage urineerimine.
- Vajadus pingutada urineerimise alguses.
- Jet nõrkus.
- Uriini eritumine tilkhaaval pärast esmast urineerimist.
- Kusepõie ebatäieliku tühjendamise tunne.
- Öine polüuuria.
- Urineerimise soovi nõrgenemine ja põie puudulik tühjendamine.
- Uriinipidamatus.
- Impotentsus.
- Erektsioonihäired (vähenemine) või ejakulatsioon (retrograde ejakulatsioon).
- Määrimise rikkumine.
- Anesteesia kliitor.
- Narkootikumide urineerimise rikkumised on põhjustatud detruusori parasiümpaatilise innervatsiooni ja sisemise sfinkteri sümpaatiliste kiudude rikkumisest. Kõige sagedamini ilmnevad need häired põie atoonia, mida iseloomustab:
- Kiirendamine urineerimisel.
- Pikk vaheajad urineerimise vahel.
- Uriini eritumine ülevoolavast põiest.
- Kusepõie ebatäielik tühjendamine.
- Sekundaarse kuseteede infektsiooni liitumine.
- Impotentsus käibes on tingitud koobaste ja spooniliste kehade parasiümpaatiliste närvide kadumisest. Kuni 90% käibemaksu esmaste vormide juhtudest kaasneb impotentsusega ja diabeedi korral täheldatakse seda 50% patsientidest.
- PVN higistamise rikkumine võib avaldada selliseid sümptomeid nagu:
- Hüpohidroos või anhidrosis.
- Piirkondlik hüperhüdroos (näo, jäsemete piirkonnas).
- Öine hüperhüdroos.
- Üks PVN iseloomulikest ilmingutest on hüpo- või anhidroos (s.o vähenenud higistamine või selle puudumine). Vähenenud higistamine jäsemetes ja pagasiruumis on tingitud sümpaatilise närvisüsteemi efferentse sudomotoorse struktuuri, nagu seljaaju külgmised sarved, sümpaatilise ahela autonoomse ganglioni, sümpaatilise ahela autonoomse ganglioni, pre- ja postgangloonsete sümpaatiliste kiudude tõttu. Higistamishäirete (kohalik, hajutatud, proksimaalne, sümmeetriline jne) levimus sõltub haiguse mehhanismidest.
Pisaravigastuste rikkumine võib põhjustada kseroftalmiat (või alakrimiat) - kuivade silmade.
Süljeerituse häired võivad ilmneda xerostomia (suukuivus).
Vasomotoorsed häired võivad avaldada selliseid sümptomeid nagu vasokonstriktsioon, vasodilatatsioon, perifeersed tursed.
- Visuaalsed ja pupillaarsed häired käibemaksus võivad ilmneda järgmiste tunnustega:
- Mioosi areng (õpilaste kitsenemine).
- Õpilaste visuaalse kohanemise rikkumine pimedas ja selle tagajärjel hämaras nägemise vähendamine.
- Sümptomi Argyll-Robertsoni kujunemine (õpilaste reaktsiooni vähendamine valgusele, reageerimata puutumatusele ja konvergentsile).
Visuaalne halvenemine käibel tekkinud hämarikus on seotud õpilase nõrgenemisega, mis viib selle ebapiisava laienemisele vähese valguse tingimustes ja häirib visuaalset tajumist. Tavaliselt ei jõua käibel olevad pupillaarsed häired märgatavale tasemele ja pikka aega ei tähenda patsiendid seda.
- Primaarsete ravimitega seotud vormide hulka kuuluvad sellised sündroomid nagu:
- Idiopaatiline („puhas”) autonoomne rike.
- Idiopaatiline ortostaatiline hüpotensioon.
- Autoimmuunne autonoomne neuropaatia (äge pandisavoonia).
- Posturaalse ortostaatilise tahhükardia sündroom.
- Perekonna puudumine (Riley - Day).
- Shay-Dredger'i sündroom (korduv süsteemne atroofia (MSA) perifeerse autonoomse ebaõnnestumise esinemissagedusega).
- Mõned teised patoloogilised seisundid.
Kliiniliselt hinnates on need sündroomid mõnikord raskesti eristatavad, eriti haiguse varases staadiumis, mis põhjustab mõningast segadust primaarsete sündroomide nomenklatuuris.
Termin "puhas" autonoomne ebaõnnestumine hõlmab vegetatiivsete funktsioonide häireid, mis ei ole seotud kesknärvisüsteemiga. Idiopaatiline ortostaatiline hüpotensioon (mida mõnikord nimetatakse Bradbury-Egglestowni sündroomiks) kuulub “puhta” autonoomse puudulikkuse sündroomi kategooriasse.
Kuigi primaarsete vegetatiivsete sündroomidega patsiente iseloomustab peamiselt vegetatiivsete haiguste, nagu ortostaatiline hüpotensioon, kogukond, on täna ilmne, et sündroomid põhinevad erinevatel haigustel. Patsiente, kellel on "puhas" autonoomset ebaõnnestumist, võivad mõjutada autoimmuunne autonoomne neuropaatia, samas kui teistel võib olla parkinsonism või mitu süsteemset atroofiat.
PVN primaarsete vormide morfoloogiline substraat on degeneratiivsed muutused aju struktuuris, mis on seotud segmentaalsete ja tüvirakuliste (adrenergiliste) ja mootorisüsteemidega (nigra, kahvatu pall, seljaaju külgmised sarved, autonoomne ganglion jne). Sõltuvalt patoloogilise protsessi esinemisest ajus võivad tekkida samaaegsed neuroloogilised sündroomid (parkinsonism, harvemini tserebellaarne sündroom, amüotroofia, müokloonia ja muud sümptomid).
Idiopaatiline („puhas”) autonoomne ebaõnnestumine on tundmatu etioloogiaga närvisüsteemi haigus, mille peamine ilming on ortostaatiline hüpotensioon. Haigust kirjeldasid esmakordselt S. Bradbury, S. Egglestone, 1925. aastal. Sündroom põhineb progresseeruval autonoomsel ebaõnnestumisel, mis on seotud seljaaju külgmiste sarvede preganglionsete neuronite kahjustamisega ja sümpaatilise innervatsiooni toonuse vähenemisega.
- Kliiniliselt on järgmiste sümptomite iseloomulik puhas autonoomne rike:
- Ortostaatiline hüpotensioon, millega kaasneb südame löögisageduse ebapiisav suurenemine, kui patsient tõuseb.
- Gstroparees on iseloomulik sündroom ja see väljendub iivelduses ja kõhukinnisuses. Võib esineda turse ja ebamugavustunne kõhu palpatsiooni ajal. Samuti võib esineda kõhulahtisust koos väljaheitekontinentsiga või ilma.
- Sageli esineb kusepõie atooniat urineeriva raskusega ja jääk-uriiniga 100 ml või rohkem.
- Meestel on tavaline erektsioonihäire või ejakulatsioon.
- Füüsilise ja termilise stressi ajal tekib vähenenud higi. Samuti võib patsientidel olla ebatavaliselt soe ja / või kuiv nahk.
- Võib esineda silmade kahjustusi. Neuroloogiline uuring võib paljastada ptoosi, anisokooriat, Horneri sündroomi.
Sünonüümid - autoimmuunne autonoomne gangliopaatia, äge pan-autonoomne neuropaatia. Ägeda pandeesi korral on selektiivne nii sümpaatiline kui ka parasümpaatiline närvisüsteem, selle eel- või postganglionne osa. Haiguse immunoloogiline olemus, mis sageli algab pärast viirusinfektsioone, on kõige tõenäolisem. Mõnel juhul tuvastatakse seos Epstein-Barri viirusega. Patsiendid tuvastasid autonoomse ganglioni (AChR) atsetüülkoliini retseptorite antikehad, mis määratakse kahes kolmandikus subakuutse sündroomi juhtudest ja kolmandikest kroonilistest juhtudest.
Autoimmuunne autonoomne neuropaatia võib tekkida immuunvahendatud neuropaatiate, näiteks ägeda põletikulise demüeliniseeriva neuropaatia (Guillain-Barré sündroom) või kroonilise põletikulise demüeliniseeriva neuropaatia korral.
Autoimmuunse autonoomse neuropaatia sümptomaatika on sarnane idiopaatilise („puhta”) autonoomse neuropaatiaga. Lisaks sellele on võimalik kindlaks teha kuiva silma ja suuõõne, sensoorsete häirete, sealhulgas valuliku düsesteesia, valu, sügava kõõluste refleksi vähenemise või kadumise.
Posturaalne ortostaatiline tahhükardia sündroom (SPOT) on sümpaatilise innervatsiooni suhteliselt healoomuline rikkumine, mis mõjutab peamiselt noori naisi. Sündroomi põhjused on ilmselt heterogeensed. SPOT-i iseloomustab südame löögisageduse suurenemine rohkem kui 30 lööki minutis (tavaliselt üle 120 minuti), kui ta seisab püsti, ilma kliiniliselt olulise vererõhu languseta, ja südame löögisageduse vähenemine, kui pöördute tagasi horisontaalasendisse. Sündroom esineb reeglina noorukitel ja noorukitel, naistel 5 korda sagedamini kui meestel.
- Kliiniliselt avaldub selliste märkide ilmnemisel:
- Pearinglus.
- Silmade tumenemine.
- Nõrk nõrkus ja väsimus.
- Langemise tunne.
- Võib esineda minestamine, kuid need ei ole iseloomulikud.
- Vertikaalsesse asendisse liikudes võib teil tekkida südamepekslemine, higistamine, kõhuvalu või südame piirkond, värisemine, ärevus ja hingamisraskused.
Posturaalne ortostaatiline tahhükardia sündroom on tavaliselt healoomuline seisund, mis sageli laheneb iseeneslikult.
Mitmekordne süsteemne atroofia (MSA või multisüsteemne atroofia) on progresseeruv degeneratiivne haigus, mis algab täiskasvanueas (debüüt langeb neljandale elukümnele) ja mida iseloomustab perifeerse autonoomse ebaõnnestumise, parkinsonismi, väikeaju ataksia, püramiidi märgid. MSA peamised kliinilised vormid hõlmavad Shay-Dredger'i sündroomi, striatinigraalset degeneratsiooni, olivopontotserebellaarset atroofiat. Mõned kaasaegsed klassifikatsioonid jagavad MSA-d parkinsonismi ja väikeaju variandideks, eraldamata teisi kliinilisi vorme.
Shay-Dregeri sündroomi iseloomustab progresseeruva PVN algus, mida hiljem ühendavad teised neuroloogilised sümptomid. Patoloogiliselt on Shay-Dregeri sündroomi korral vähenenud nigra ja teiste basaalsete tuumade neuronite arv, samuti seljaaju hall (60-80%), ajukoorme rakud.
- Haigus on iseloomulik:
- Keskmises või vanemas eas debüüt meestel 2 korda sagedamini kui naistel.
- Esialgu tekib ortostaatiline hüpotensioon, mida iseloomustab refleksi impulsi suurenemise, hüpohüdroosi puudumine. Esialgses etapis puuduvad kliinilised või diagnostilised markerid, mis võiksid identifitseerida patsientide rühma, kellel esinesid teised ortostaatilise hüpotensiooni põhjustega ACI sümptomid.
- Pärast mitu kuud või aastaid on sellised neuroloogilised tunnused:
- Hüpokineesia.
- Lihase jäikus.
- Värinad
- Lihaste atroofia.
- Silma väliste lihaste parees.
- Fasciculations
- Iirise atroofia.
- Hypo või anhidrosis.
- Impotentsus.
- Uriinipidamatus.
- Püramiidi märgid.
Sümptomid on progresseerunud. Surm võib tekkida pärast aasta möödumist haiguse algusest ja mitte hiljem kui paar aastat.
Perekondlik dysautonoomia on haruldane pärilik haigus, peaaegu kõigil juhtudel, mis esinevad juutidel - Ida-Euroopa sisserändajatel. Patogeneesi aluseks on tõenäoliselt norepinefriini - üks sümpaatilise närvisüsteemi vahendajaid - sünteesi rikkumine.
- Haiguse algus lapsekingades. Haigus ilmneb järgmiste sümptomitega:
- Neelamishäired, mis põhjustavad lapse toitmisel raskusi.
- Ärge pisaraid nutma.
- Ortostaatiline hüpotensioon.
- Patoloogiline higistamine (hüperhüdroos).
- Aksaksia.
- Düsartria.
- Valu tundlikkuse puudumine või vähenemine.
- Emotsionaalne labiilsus.
- Termoregulatsioonihäired.
- Pikendatud kõõluste refleksid.
- Oksendamine.
- Sage bronhopneumoonia.
- Aeglane kasv.
- Perifeerse autonoomse ebaõnnestumise suhtes puuduvad diagnostilised protseduurid ja uuringud.
- Perifeerne autonoomne ebaõnnestumine on mitmesuguste põhjustega sündroom. Diagnoosi selgitamiseks võib osutuda vajalikuks välistada kõik muud olemasolevate kliiniliste sümptomite võimalikud põhjused, mille puhul võib kasutada täiendavaid uuringumeetodeid.
- Ühe või mitme omadusele iseloomuliku tunnuse kindlakstegemisel võib mõningane nende omadustele omane omadus olla diagnoosimisel kasulik:
- Kui patsiendil esineb minestust, on syncopal seisunditele iseloomulik, et käibemaks on hüpo- ja anhidrooside olemasolu ning vaginaalreaktsiooni puudumine, et aeglustada südame löögisagedust rünnaku ajal.
- Ortostaatilise hüpotensiooni tuvastamine koos hüpohüdroosiga, tahhükardiaga, seedetrakti häired ja kuseteede häired muudavad PVN diagnoosimise tõenäolisemaks.
- Kõhukinnisust ja kõhulahtisust võib täheldada rünnakutena mitme tunni kuni mitme päeva jooksul, mis on tüüpiline PWV-le. Soolefunktsiooni rünnakute vahel on normaalne.
- Patsiendi anamneesis valuva müokardiinfarkti esilekutsumine peaks kaasa tooma mõtteid PVN kohta.
- Autonoomse närvisüsteemi perifeersete ja tsentraalsete kahjustuste diferentsiaaldiagnoosimiseks kasutatakse noradrenaliini (NA) taseme määramist vereplasmas. Tervel inimesel, kes on lamavas asendis, hoitakse plasma NA indikaatorit konstantsel tasemel (110-410 pg / ml x 5,91 või 650 - 2423 pmol / l) ja suureneb järsult vertikaalasendis (123-700 pg / ml x 5, 91 või 739 - 4137 pmol / l). Autonoomse närvisüsteemi kesksete kahjustuste korral on plasmas teatud tase NA (normaalne või kõrgenenud), mis ei muutu vertikaalasendis. Perifeersetes kahjustustes (postganglionaalne sümpaatiline neuron) väheneb järsult NA-tase tasasel kohal ja ei suurene ortostaatilise testiga. Plasma NA kontsentratsiooni võib kasutada sümpaatilise närviaktiivsuse indeksina.
- PVN diagnoos on suures osas tõrjutuse diagnoos. PVN kahtluse korral on vaja eristada esmaseid vorme teisestest.
- PVN esmaste vormide puhul on sellised ilmingud nagu ortostaatiline hüpotensioon, puhke-tahhükardia, hüpohüdroos ja impotentsus iseloomulikumad.
- Teiseste käibemaksuvormide puhul domineerivad mõnel juhul higistamishäired, teistes aga tahhükardia (suhkurtõve korral) või seedetrakti häired (amüloidoosi, porfüüria korral). Teises vormis tuvastatakse sageli somaatilisi või neuroloogilisi haigusi, millega võib kaasneda käibemaks..
- Autonoomsete häirete sekundaarsete vormide diagnoosimine hõlmab haiguse tuvastamist.
- PVN alguse laad võib diagnoosimisel anda täiendava vihje:
- PVN sümptomite äge muutus teiste neuroloogiliste häirete puudumisel või võimalike nõrkuste või tuimuses esinevate kaebuste olemasolu korral eeldab ägeda põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia (Guillain-Barre sündroom) väljajätmist.
- Subakuutne algus teiste neuroloogiliste või süsteemsete häirete puudumisel nõuab autoimmuunse vegetatiivse neuropaatia välistamist. Selleks on vajadusel vaja määrata vegetatiivse ganglioni (AChR) atsetüülkoliini retseptorite antikehade olemasolu veres.
- PVN kroonilise alguse korral on vaja püüda tuvastada teisi neuroloogilisi sümptomeid, eelkõige välistada parkinsonismi ja multisüsteemi atroofiat (MSA). Puuduvad spetsiifilised uuringud, mis kinnitaksid neid kahte diagnoosi.
- Positiivne perekondlik anamneesis autonoomsed häired, mis ilmnesid esimestel aastakümnetel, võivad viidata kaasasündinud sensoorse või autonoomse neuropaatia ideele.
- Tuleb meeles pidada, et narkootikumide või mürgiste ainete kasutamine võib põhjustada üldist või organi spetsiifilist vegetatiivset düsfunktsiooni. Keemiliste mõjurite mõju vegetatiivsetele funktsioonidele võib olla järgmine:
- Sümpaatiliste mõjude tugevdamine võib olla amfetamiinide, kokaiini, tritsükliliste antidepressantide, MAO inhibiitorite ja beeta-adrenomimeetikumide kasutamise tagajärg.
- Klonidiini, metüüldopa, reserpiini, barbituraatide, alfa- ja beetablokaatorite kasutamisel võib täheldada sümpaatilise aktiivsuse nõrgenemist.
- Kolinomimeetikumide (nagu pilokarpiin, betanehool) või koliinesteraasi inhibiitorite (püridostigmiin) või orgaaniliste fosfori pestitsiidide kasutamisel võib täheldada parasiümpaatilise aktiivsuse suurenemist.
- Parasiümpaatilise aktiivsuse nõrgenemist võib täheldada antidepressantide, fenotiasiinide, antikolinergiliste ainete, botuliintoksiini kasutamisel.
- Sekundaarse pandisavoogia kahtluse korral (autoimmuunne autonoomne neuropaatia) tehakse järgmised laboratoorsed testid:
- Diabeedi kahtluse korral määratakse veresuhkur ja igapäevane uriin, glükoositaluvus, C-peptiid.
- Patsiente, kellele autoimmuunne autonoomne neuropaatia kombineeritakse kognitiivsete häirete ja sensoorse neuropaatiaga, tuleb seerumis kontrollida esimese tüübi (ANNA-1) antineuronaalsete antikehade suhtes, et välistada paraneoplastiline neuropaatia.
- Mõnel juhul seostatakse Eaton-Lambert'i sündroomi (müasteenilise sündroomiga, millel on presünaptiline ülekanne) ägeda või subakuutse perifeerse autonoomse ebaõnnestumise korral ja pooltel nendel juhtudel tuvastatakse kasvajad (80% väikerakk-kopsuvähki). Kui kahtlustate Eaton-Lambert'i sündroomi, avastatakse potentsiaalselt sõltuvate kaltsiumikanalite antikehad.
- Mõnel juhul võib botulismiga kaasneda tõsised PVN sümptomid. Botulismi diagnoosimiseks määrake botuliinitoksiini olemasolu veres, oksendage, maoloputus, väljaheited.
- Kui primaarse süsteemse amüloidoosi korral kahtlustatakse perekondlikku amüloidi neuropaatiat või polüneuropaatiat, määratakse Bens-Jones'i valk uriinis, samuti seerumi ja uriini valkude immunoelektroforees, milles 85% primaarse ja sekundaarse amüloidoosiga patsientidest omavad monoklonaalseid immunoglobuliine.
- Sifilisa või AIDSiga seotud kahtlustatava PVN korral tehakse katsed vastavalt Treponema pallidum'i (IgM ja IgG) või inimese immuunpuudulikkuse viiruse 1, 2 vastastele antikehadele.
- Porfüürilise polüneuropaatia diagnoosimiseks (täheldatud maksa porfüürias) määratakse uroporfüriinide sisaldus, sealhulgas igapäevases uriinis (eriti Watson-Schwarzi või Hoshi testid) ja määratakse erütrotsüütide porphobilinoendeamina aktiivsus.
- PVN diagnoosimiseks polüneuropaatia raames difuusse sidekoe haigusega (reumatoidartriidi, SLE, Sjogreni sündroomi, süsteemse sklerodermiaga) määratakse ESR, C on reaktiivne valk, reumatoidfaktor, antinukleaarsed antikehad (ANA) ja teostavad ka muid uuringuid sõltuvalt kliinilisest uuringust. olukordades.
Kardiovaskulaarseid teste kasutades hinnates käibemaksuga patsiente. Mõned neist on järgmised.
Ortostaatiline test. Mõõdetakse vererõhk lamavas asendis (pikali vähemalt 15 minutit) ja pärast tõusmist. Arvutage süstoolse vererõhu erinevus lamavas asendis ja kolmandal minutil pärast tõusmist. Ortostaatiline hüpotensioon diagnoositakse, kui süstoolne rõhk langeb rohkem kui 20 mm Hg ja / või diastoolse 10 mm Hg või rohkem 3 minuti jooksul pärast tõusu. Katsetulemuste erinev tõlgendus (A. M. Wayne, 2003): süstoolse vererõhu langus ei ületa 10 mm Hg. - normaalne reaktsioon, mis näitab efferentse vasokonstriktori kiudude puutumatust; langeb 11–29 mm Hg võrra - piirireaktsioon; langus 30 mm Hg ja rohkem - patoloogiline reaktsioon, mis näitab efferentset sümpaatilist ebaõnnestumist.
Fikseeritud impulsi diagnoosimisel määratakse impulsi muutus sügava hingamise ajal, Valsalva manööver (pingutus), isomeetriline koormus (koormus liikumata) ja kehaasendi muutus.
Vererõhu muutuste määramine isomeetrilise koormuse ajal. Dünamomeetri abil määratakse maksimaalne jõud ühest küljest. Seejärel surub patsient 3 minutit dünamomeetrit survet 30% maksimaalsest jõust. Arvutage diastoolse vererõhu erinevus dünamomeetri pressimise kolmandas minutis ja enne koormuse läbiviimist. Diastoolse vererõhu tõus üle 16 mm Hg. - normaalne reaktsioon; suureneb 10-15 mm Hg - piirireaktsioon; suurenemine alla 10 mm Hg. - patoloogiline reaktsioon, mis näitab efferentset sümpaatilist rikke.
Südame löögisageduse muutus tõusmisel. Tervetel inimestel tõuseb südamelöögisagedus tõusmisel kiiresti (maksimaalne arv märgatakse pärast südame löögisageduse 15. võitu) ja väheneb seejärel pärast 30. võitu. R-R-intervalli suhet 15. streigi ja R-R-intervalli vahel 30. streigis nimetatakse suhteks 30: 15 või suhe 30: 15. Tavaliselt on see 1,04 või rohkem; 1.01-1.03 - piiritulemus; 1,00 - vaginaalse toime puudulikkus südamele.
Südame löögisageduse muutus sügava, aeglase hingamisega - 6 korda 1 minuti jooksul. Maksimaalselt laiendatud kardiointervalli R - R suhte kindlaksmääramine möödumise ajal lühima intervalliga R - R inspiratsiooni ajal. Tervetel inimestel on sinuse arütmia tõttu vaguse mõju tõttu see suhe alati suurem kui 1,21. Indikaatorid 1.11-1.20 on piirjooned. Sinuse arütmia vähenemisega, st vaguse puudulikkuse korral ei ole see indikaator suurem kui 1,10.
Südame löögisageduse muutus Valsalva manöövri ajal. Arvutage Valsalva koefitsient. Hingamine viiakse läbi manomeetriga ühendatud huulikus; rõhk hoitakse 40 mm Hg juures. 15 s jooksul. Samal ajal salvestatakse südame löögisagedus EKG abil. Valsalva koefitsiendi arvutamine: pikendatud R-R-intervalli suhe esimese 20 sekundi jooksul pärast katset kuni lühendatud R-R-intervalli katse ajal. Tavaliselt on see 1,21 või rohkem; piiritulemused 1.11-1.20; tegur 1,10 ja allpool näitab südame rütmi parasümpaatilise reguleerimise rikkumist. Füsioloogiliselt, pinge, testimise ajal ilmuvad tahhükardia ja vasokonstriktsioon, mille järel vererõhk hüppab ja hiljem tekib bradükardia.
Südame löögisageduse varieeruvuse analüüs on kaasaegne instrumentaalne meetod, mis võimaldab anda integreeriva kvantitatiivse hinnangu erinevate funktsionaalsete seisundite vegetatiivsele funktsioonile. Meetod põhineb järjestikuste kardiotsüklite kestuse varieeruvuse hindamisel valitud ajaperioodil, mis saavutatakse mõõtes R-R intervallide vahel järjestikuste EKG sinuse rütmi järjestikuste QRS-komplekside (nn NN-intervallide) vahel, arvutades järgnevaid andmeid erinevate matemaatiliste meetoditega saadud andmete arvutamisel. Reeglina ei kasutata igapäevases praktikas südame löögisageduse spektraalanalüüsi PVN diagnoosimisel.
Neuroimingumeetodid, eelkõige MRI, on olulised nii multisüsteemse atroofia diagnoosimisel kui ka diferentsiaaldiagnoosimisel, näiteks haiguste nagu süstingobulbia, siiringomüelia, seljaaju kasvajad, hulgiskleroos, samuti kartsinomatoosi kahjustused, paraneoplastilised sündroomid.
“Puhta” autonoomse ebaõnnestumise, autoimmuunse autonoomse neuropaatia või posturaalse ortostaatilise tahhükardia korral ei ilmne MRI patoloogilisi leide.
Elektromüograafiline uuring on oluline meetod samaaegse motoorse neuropaatia või neuromuskulaarse haiguse kvantifitseerimiseks.
Perifeerne autonoomne rike: sümptomid ja ravimeetodid
Perifeerne autonoomne rike (PVN) on sündroom, mis on patoloogiliste seisundite kombinatsioon, mis on tingitud defektidest, kõige sagedamini orgaanilisest päritolust, autonoomse närvisüsteemi perifeersel (segmentaalsel) tasemel. Sellise lüüasaamisega kaasnevad närviprobleemid siseorganite, veresoonte ja endokriinsete näärmete tarnimises, mis jätab neil seotuse kesknärvisüsteemiga.
Varem eeldati, et perifeerse autonoomse puudulikkuse sündroomi tekke põhjuseks on erinevate nakkusetekitajate negatiivne mõju kehale. Kaasaegses neuroloogias on infektsioonide roll ravimite väljatöötamisel minimaalne: tänapäeval loetakse selle haiguse põhjuseks endokriinsüsteemi haigused, ainevahetushäired, süsteemsed patoloogiad, kus koesüsteem mõjutab, kõige sagedamini sidekeha.
Praeguseks on tavaline, et perifeersete häirete sündroom liigitatakse kahte eraldi rühma:
- esmane käibemaks;
- teisese käibemaksuga.
Perifeerse autonoomse ebaõnnestumise esmane tüüp on krooniline haigus, mille sümptomid arenevad aeglaselt. Selle haiguse etioloogia ei ole tunnustatud ja ei ole teada. Arvatakse siiski, et PVN esmane vorm on pärilik.
Perifeerse autonoomse ebaõnnestumise sekundaarne tüüp on otseselt seotud primaarse aluseks oleva somaatilise (kehalise) haiguse või orgaanilise päritoluga neuroloogilise defektiga.
Hetkel ei ole täpset teavet esmase MPP leviku kohta, kuid kliinilises praktikas on selliseid juhtumeid vähe. Sekundaarne tüüp määratakse üsna sageli, kuna see sündroom esineb paljude somaatiliste patoloogiate struktuuris.
Perifeerne autonoomne rike: põhjused
Sõltuvalt patoloogia tüübist sõltuvad otseselt käibemaksu arengut soodustavad tegurid.
Perifeerse autonoomse rikke esmane vorm
Nagu eespool mainitud, on sündroomi esmane vorm arusaamatu etioloogilise päritoluga patoloogiliste seisundite põhjus. Seda tüüpi perifeerset autonoomset ebaõnnestumist esineb sageli järgmiste seisundite ja haiguste struktuuris:
- Bradbury-Egglestone sündroom, mis on „puhtaks” käibemaksuks, on autonoomse närvisüsteemi degeneratiivne haigus. Kõige enam arutleb täiskasvanueas. Enamasti fikseeritakse meestel.
- Idiopaatiline parkinsonismi sündroom (Parkinsoni tõbi) on kroonilise kuluga degeneratiivne haigus ja sümptomite aeglasem koormus. Haigus mõjutab vanad ja vanad inimesed. Haigus on otseselt seotud dopamiini tootvate motoorsete neuronite järkjärgulise surmaga.
- Multisüsteemne atroofia (Shaya-Drageri sündroom) on degeneratiivne neuroloogiline haigus, mis on põhjustatud närvirakkude hävimisest mõnes aju piirkonnas. Mida suurem on juhtumite arv - 50–60-aastased mehed.
- Riley-Day perekondlik dysautonoomia on geneetiliselt päritud patoloogia. Kui haigus mõjutab vegetatiivse regulatsiooni keskuste müeliini kestasid. Haiguse põhjused - genotüübi püsiv muutus kromosoomis Q319. Haigus kantakse edasi põlvest põlvkonnale autosoomse retsessiivse pärimisviisiga.
- Autoimmuunne autonoomne neuropaatia (gangliopaatia) on immunoloogilise haiguse haigus. Patoloogiale võib eelneda viirusinfektsioon, millega kaasnevad gripitaolised sümptomid.
- Charcot-Marie-Tuta tõbi (närviline amüotroofia) on geneetiliselt määratud, heterogeensed selle perifeerse närvisüsteemi haigused ja koostis. Määratakse närvisüsteemi struktuuriüksuste koormatud mitmekordse kahjustuse tunnused, peamiselt keha distaalsetes osades.
Perifeerse autonoomse rikke sekundaarne vorm
PVN sekundaarne välimus ilmneb füüsilise haiguse või inimese neuroloogilise patoloogia taustal. Selle sündroomi kõige levinumad põhjused on järgmised häired.
- Suhkurtõbi on krooniline endokriinne haigus, mis on põhjustatud glükoosi omastamise häiretest ja hormooninsuliini absoluutsest või suhtelisest puudulikkusest.
- Hüpotüreoidism on patoloogia, mille on põhjustanud pika püsiva puudulikkuse või kilpnäärmehormoonide absoluutne puudumine.
- Amüloidoos on süsteemne haigus, mille väljatöötamisel tekib keha kudedes spetsiifiline glükoproteiin (amüloid), mis provotseerib organi düsfunktsiooni.
- Sidekoe süsteemsed haigused on autoimmuunse iseloomuga patoloogiad, milles esineb samaaegselt organite kahjustusi.
- Guillain-Barre sündroom on terav algusega autoimmuunne patoloogia. Seda näitab asjaolu, et inimese immuunsüsteem "ekslikult" hakkab rünnama oma närvirakke.
- Farmakoloogiliste ainete vastuvõtmisega seotud düsmetaboolsed häired, mürgistus ja anomaaliad. Perifeerset autonoomset ebaõnnestumist täheldatakse kroonilise alkoholisõltuvuse, porfüriini tõve, uremia - ägeda või kroonilise autointoksikatsiooni sündroomi korral. Kui täheldatakse B-vitamiinide puudulikkust, kasutatakse beetablokaatorite ja adrenergiliste ravimite kasutamisel käibemaksu sümptomeid. Sündroom võib tekkida ägedate mürgistuste korral metallide, taime alkaloididega, roosa periwinkle'iga, keemiliste ühenditega näriliste ja putukate tõrjeks, benseen, atsetoon, alkoholid.
- Perifeerne vegetatiivne puudulikkus kaasneb nakkushaigustega: herpese viirusinfektsioonid, HIV-infektsioon, krooniline granulomatoos, süüfilis.
- Kesknärvisüsteemi haigused: hulgiskleroos, seljaaju ja aju kasvajad, siiringomüelia, ülemine hemorraagiline polüenkefaliit Gaje-Wernicke.
Perifeerne autonoomne rike: sümptomid
Iga patsiendi puhul on näidatud sümptomid erinevad teiste patsientide poolt näidatud sümptomitest. Kuid perifeerse autonoomse rikke kliinilises pildis on tüüpilised kõige tavalisemad märgid järgmised tunnused.
PVN peamise vormi juhtiv sümptom on ortostaatiline (posturaalne) hüpotensioon. Seda seisundit iseloomustab vererõhu ülemäärane vähenemine hetkel, mil inimene tõuseb ja eeldab vertikaalset asendit. Samal ajal tunneb inimene nõrk ja pearinglus. Aeg ja ruum võivad olla desorienteerunud. Ilmselt nägemisteravuse pöörduv vähenemine. Sellised nähtused kestavad kuni mitu minutit, kui subjekt on püstises asendis. Ortostaatilise hüpotensiooni märgid liiguvad kiiresti, kui asend muutub horisontaalasendisse. Mõnel patsiendil registreeritakse sünkoopiline seisund - ajutine teadvusekaotus. Haiguse käigus võib tekkida minestamine, kui inimene on istuvas asendis. Patsient võib näidata nõrkust, mis on teda kinni haaranud, udu ilmumist silmade ees, müra ilmumist ja peaga helisemist, tunnet, et "muld libiseb tema jalgade alt". Kui minestamine kestab rohkem kui kümme sekundit, on võimalik tooniliste krampide ja keele hammustamine. Posturaalsele hüpotensioonile omased väljendunud vereringehäired võivad põhjustada enneaegset surma.
Teine kõige levinum PVN sümptom on tahhükardia ilma koormuseta - südame kokkutõmbete arvu suurenemine puhkeasendis. Südamerütmi ebastabiilsuse tõttu on seda nähtust nimetatud "jäigaks impulssiks". Perifeerse autonoomse puudulikkuse sündroomiga patsiendil ei esine treeningu ajal südame rütmi piisavaid muutusi. Südame löögisageduse tõusu täheldatakse sageli noorukitel ja noorukitel, kusjuures tahhükardia on naistel sagedamini kui tugevama soo puhul. Püüdes tõusta, võib inimene tunda külmavärinad, värisevad kehas, ärevus, hingamisprobleemid.
Selle sündroomi omaduste tõttu on eelkõige: vistseraalsete kiudude kahjustuse tõttu sekundaarse PVN-ga patsientidel võib südamelihase ägeda kahjustuse tekkida ilma valu sündroomi tekketa. Diabeedile iseloomulik valutu müokardiinfarkti variant on spontaanne surma peamine põhjus.
Koos rõhu vähenemisega perifeerse autonoomse puudulikkuse ajal täheldatakse sageli arteriaalset hüpertensiooni - vererõhu tõusu, kui inimene on lamavas asendis. Öine puhkuse ajal või päevasel ajal veedetud puhkeajal on inimene registreerinud kriitiliselt kõrgeid vererõhu väärtusi. Sellise kliinilise tunnuse, nimelt ortostaatilise hüpotensiooni arteriaalseks hüpertensiooniks muutumise tõenäosus, nõuab äärmiselt ettevaatlikku lähenemisviisi rõhu suurendamiseks sobivate ravimite valimisel.
Neljas sümptom perifeerse autonoomse ebaõnnestumise - hüpohüdroosi või vastupidise nähtuse - agnidroz puhul. Reeglina ei pööra inimene tähelepanu vähendatud higistamise esinemisele, seetõttu tuvastatakse selline anomaalia sageli pikema meditsiinilise läbivaatuse käigus. Samuti näitas suurenenud higistamine koos ortostaatilise hüpotensiooniga, õigustab täielikult PVN sündroomi olemasolu.
Järgmise perifeerse autonoomse rikke tunnuste rühma esindavad seedetrakti häired. Patsiendid on mao motoorse aktiivsuse - pareessi - kindlad rikkumised. Symptomocoplex avaldub iivelduse ja oksendamisega, mis on "ülerahvastatud mao" tunne. Kõhukinnisus või kõhulahtisus on reeglina paroksüsmaalsed. Patsiendid võivad olla söögiisu puudumisel.
Teine PVA sündroomi sümptom on põie düsfunktsioon. See anomaalia avaldub urineerimiskontrolli kaotuses. Isikul on uriini tootmise protsessis raskusi. Uriiniaktide vahel on suured lüngad, mis põhjustavad põie ülevoolu. Selliste nähtuste taustal urogenitaalsüsteemis võib tekkida sekundaarne infektsioon.
Perifeerse autonoomse rikke korral täheldatakse ka impotentsust, mis ei ole olemuselt psühhogeenne. Mehed täheldavad erektsiooni vähenemist ja sperma vabanemist põie suunas, selle asemel, et väljuda seemnevedelikust läbi kusiti. Naised määravad naha limaskesta niiskuse puudumise ärrituse ajal ja kliitori tundlikkuse vähenemise.
Hingamisteede häired sündroomi struktuuris on seotud sümptomitega: hingamise lühiajaline lõpetamine, uneapnoe, spontaansed lämbumise episoodid. Kui kardiovaskulaarne refleks on halvenenud, võivad hingamisteede häired põhjustada surma.
Muude PVN sündroomi sümptomite hulka kuuluvad:
- kseroftalmia - kuiv silmad;
- suukuivus - suukuivus;
- vasokonstriktsioon - arterite luumenite ahenemine;
- vasodilatatsioon - veresoonte luumenite suurenemine;
- keha distaalsete osade turse;
- perifeerse turse;
- mioos - õpilaste kitsenemine;
- vähenenud võime näha pimedas;
- vähenenud õpilaste reaktsioon valgusele.
Perifeerne autonoomne rike: ravi
PVN sündroomi ravi on suunatud patoloogia tunnuste ületamisele ja toimib täiendava komponendina haiguse ravis. Tuleb märkida, et perifeerse autonoomse puudulikkuse paljude ilmingute ravimeetodeid ei ole siiani välja töötatud.
Ortostaatilise hüpotensiooni kõrvaldamiseks ja vererõhu tõstmiseks soovitatakse patsiente:
- kasutada korraga kahte klaasi vett;
- juua tass värskelt tugevat teed;
- ei ole pikali lamavas asendis;
- magada, pea tõstmine;
- piirata kehalist aktiivsust;
- vältida järsku kehahoiakut;
- vältida ülekuumenemist;
- keelduda alkohoolsete jookide vastuvõtmisest;
- suurendada tarbitava soola päevast kogust.
Arteriaalse hüpotensiooni farmakoloogiline ravi hõlmab kofeiini, kortikosteroidide, sümpatomimeetikumide, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja hüpertensiivsete ravimite võtmist. Tahhükardia ravi viiakse läbi beetablokaatoritega. Urineerimishäirete vabanemiseks, sõltuvalt näidatud sümptomitest, kasutage antidiureetilise hormooni preparaate, müotroopseid spasmolüüse, kolinergilisi preparaate. Seedehäirete ravis kasutatakse antiemeetilisi ravimeid, prokineetikat, seedetrakti tooni ja motoorika stimulante, antiregurgitantnye'i ja lahtistavaid aineid. Muude ravimite tunnuste ravi toimub sümptomaatiliste ainete kasutamisega.
Perifeerse autonoomse puudulikkusega patsientidel võivad sümptomid taanduda või süveneda. Enamiku PWV variantide kulg on progressiivne. Enamikel juhtudel on prognoos ebasoodne. Ennetavaid meetmeid ei ole seni välja töötatud.
Viiruse meningiit on eraldi rühm, kus aju ja seljaaju katvate pehmete membraanide põletikuline protsess käivitub viiruste poolt. tuuma leukotsüüdid ja laskunud epiteelirakud. Täiskasvanute viirusliku meningiidi iseloomulikud tunnused on: äge algus, [...].
Marutaud on äge nakkushaigus, mis tekib inimestel pärast viiruse sisenemist kehasse, kui nahk on nakatunud looma või sülje hammustuse tõttu kahjustatud. Haigust kirjeldatakse ka kirjanduses nimetuste "marutaud", "hüdrofoobia" all. Haiguse traditsiooniline nimi kaasmaalaste seas - hüdrofoobia. Haigusele on iseloomulik tõsine kulg, mis on tingitud kesknärvisüsteemi struktuuride kahjustumisest. Marutaud [...].
Perifeerne autonoomne rike: sümptomid ja ravimeetodid
Perifeerne autonoomne ebaõnnestumine - sündroom, mis on patoloogiliste seisundite kombinatsioon, mis on tingitud defektidest, enamasti orgaanilisest päritolust, autonoomse närvisüsteemi perifeersel tasandil..
Afektiivsed häired: ravi
Mitte-psühhootilise vormi afektiivsed häired hõlmavad depressiivsete seisundite mitmeid ilminguid, millel on märkimisväärne negatiivne mõju inimese elukvaliteedile ja mis takistavad täielikku sotsiaalset kohanemist. Afektiivseid häireid iseloomustab inimese meeleolu pidev halvenemine - hüpoteetiline. Üksikisik kaotab võimaluse kogeda positiivseid emotsioone: ta ei koge rõõmu elu positiivsetest hetkedest, ei saa meeldivaid tegevusi rõõmu.
Alzheimeri tõbi: ravi etapid ja meetodid
Alzheimeri tõbi on dementsuse omandatud vorm, mis on põhjustatud aju degeneratiivsetest protsessidest. Seda haigust nimetatakse ka Alzheimeri iidse dementsuse tüübiks. Alzheimeri tõbi on kõige tavalisem iidse dementsuse tüüp, mis on registreeritud enam kui 50% dementsusega diagnoositud patsientidest. Valdava arvu juhtumite korral on seda tüüpi seniilse dementsusega patsientide vanus üle 65 aasta. Siiski registreeriti väike kogus [...].
Teadvus on psüühika patoloogiline seisund, mida iseloomustab tundlikkuse künnise märkimisväärne suurenemine kõikidele väliskeskkonnast tulenevatele stiimulitele, samal ajal kõrgema närviaktiivsuse vaesumine. Seda nähtust kirjeldatakse ka teaduskirjanduses nime all "vaimu-uimastamise sündroom". Üks rumaluse seisundi peamisi näitajaid on teadvuse langus, uimasus, mõtlemisprotsesside aeglustumine, võimetus moodustada ühendusi operatiivsel kujul. Sel juhul on patsient [...].
- Ortostaatiline hüpotensioon käibemaksuga võib olla tingitud järgmistest mehhanismidest: