Osteoblastoklastoom (osteoblastoklastoom, hiiglaslik rakukasvaja, osteoklastoom, gigatoom).
Selle kasvaja esimene üksikasjalik kirjeldus kuulub Nelatonile (1860). Aastate jooksul on selle õpetus teinud olulisi muutusi. XIX sajandi teisel poolel kuulus osteoblastoklastoom (hiiglaslik rakukasvaja) kiuliste osteodüstroofiate rühma. S.A. Reinberg (1964), I.A. Lagunova (1962), S. A. Pokrovsky (1954), hiiglaslikku rakukasvajat, loetakse lokaalseks kiuliseks osteodüstroofiaks. V.R. Brytsov (1959) avaldas oma seisukohta luude hiiglasliku rakukasvaja kui luude arengu embrüonaalsete häirete protsessi kohta, mis aga ei leidnud täiendavat kinnitust. Praegu ei kahtle enamik teadlasi selle protsessi kasvaja olemuses (A. V. Rusakov, 1959; A. M. Vakhurkina, 1962; T. P. Vinogradova, Bloodgood).
Osteoblastoklastoom on üks levinumaid luukasvajaid. Osteoblastoklastoomi esinemissageduse märgatavaid soolisi erinevusi ei täheldata. Kirjeldatud on perekonna ja päriliku haiguse juhtumeid..
Osteoblastoklastoomiga patsientide vanusevahemik on 1 aasta kuni 70 aastat. Meie andmetel esineb 58% osteoblastoklastite juhtudest teisel ja kolmandal elukümnendil.
Osteoblastoklastoom on tavaliselt üksildane kasvaja. Selle kahekordset lokaliseerimist täheldatakse harva ja peamiselt naaberluudes. Kõige sagedamini on mõjutatud pikad torukujulised luud (74,2%), harvem - lamedad ja väikesed luud.
Pikkades torukujulistes luudes lokaliseerub kasvaja epimetafüseaalses jaotuses (lastel metafüüsis). See ei idane liigesekõhre ega epifüüsi kõhre. Harvadel juhtudel täheldatakse osteoblastoklastoomi diafüseaalset lokaliseerimist.
Osteoblastoklastoomi kliinilised ilmingud sõltuvad suuresti kasvaja asukohast. Esimene märk on kahjustatud piirkonna valu, luude deformatsioon areneb, patoloogilised luumurrud on võimalikud.
Healoomuline osteoblastoklastoom võib muutuda pahaloomuliseks.
Healoomulise kasvaja pahaloomuliste kasvajate põhjuseid ei ole täpselt välja selgitatud, kuid on põhjust arvata, et trauma ja rasedus aitavad sellele kaasa..
Pahaloomulise osteoblastoklastoomi tunnused: kasvaja kiire kasv, valu suurenemine, hävimiskoha läbimõõdu suurenemine või rakulise-trabekulaarse faasi üleminek lüütilisse faasi, kortikaalse kihi hävitamine suurel pikkusel, hävitamiskoha hägused kontuurid, luuüdi kanali sissepääsu varem piiranud sulgemisplaadi hävitamine.
Kliiniliste ja radioloogiliste andmete põhjal tehtud järeldust osteoblastoklastoomi pahaloomulisuse kohta tuleks kinnitada kasvaja morfoloogilise uurimisega.
Lisaks osteoblastoklastoomi healoomulise vormi pahaloomulisele kasvajale võib esineda ka primaarne pahaloomuline osteoblastoklastoom, mis oma olemuselt (T.P. Vinogradova) on osteogeense päritoluga sarkoomi tüüp.
Pahaloomuliste osteoblastoklastide lokaliseerimine on sama mis healoomulised kasvajad. Röntgenuuringuga määratakse luukoe hävitamise koht ilma selgete kontuurideta. Kortikaalne kiht hävitatakse suures osas, kasvaja kasvab sageli pehmeteks kudedeks. Pahaloomulist osteoblastoklastoomi ja osteogeenset osteoklastilist sarkoomi eristavad mitmed tunnused: vanemad patsiendid, vähem väljendunud kliiniline pilt ja soodsamad pikaajalised tulemused.
Diagnoosimine: pikkade torukujuliste luude osteoblastoklastide röntgenipilt.
Mõjutatud luusegment paistab asümmeetriliselt. Kortikaalne kiht on ebaühtlaselt õhenenud, sageli laineline, suuresti hävitatav. Lõhkumiskohas võib kortikaalse kihi hajutada või teritada “teritatud pliiatsi” kujul, mis mõnel juhul jäljendab osteogeense sarkoomi korral “periosteaalset visiiri”. Kortikaalset kihti hävitav kasvaja võib ulatuda luust välja pehmete kudede varju kujul.
Osteoblastoklastoomil on rakulised, trabekulaarsed ja lüütilised faasid. Esimesel juhul määratakse luu hävitamise fookused, justkui eraldatuna vaheseintega. Lüütilist faasi iseloomustab pideva hävitamise fookuse olemasolu. Hävitamise keskus asub luu kesktelje suhtes asümmeetriliselt, kuid suurenedes võib see hõivata kogu luu läbimõõdu. Hävitamiskoha puutumatust luust on selgelt eristatav. Medullaarne kanal eraldatakse kasvajast lukustusplaadiga..
Osteoblastoklastide diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi osteogeense sarkoomi, kondroblastoomi, kiulise düsplaasia monosaalse vormi, luutsüsti ja aneurüsmaalse luutsüsti korral.
Lamedatest luudest täheldatakse kõige sagedamini vaagna ja luu luude kahjustusi. Alumine lõualuu on mõjutatud umbes 10% juhtudest. Iseloomulik on ka kahjustuse solitarism ja eraldatus. Kortikaalse kihi kindlaksmääratud turse, hõrenemine, lainelisus või hävimine ning luu patoloogiliselt muutunud piirkonna selge piirang. Lüütilises faasis domineerib kortikaalse kihi hävimine, rakulise-trabekulaarse faasi puhul domineerib viimase õhenemine ja lainelisus..
Suurimad diferentsiaalraskused tekivad alalõualuu osteoblastoklastoomi lokaliseerimisel. Nendel juhtudel sarnaneb osteoblastoklastoom adamantinoomi, odonoomi, luufibroomi ja tõelise follikulaarse tsüstiga.
Ravi: viiakse läbi kahel meetodil - kirurgilisel ja kiiritusravil. Tehakse luu resektsioon defekti auto- ja / või alloplastika abil..
Kortikaalse luukihi hävimisega suurte kasvajate või korduvate kasvajate korral on näidustatud pika torukujulise luu liigeseosa resektsioon defekti auto- või alloplastikaga, samuti on võimalik endoproteesimine.
Onkoloogilised haigused
Luu hiiglaslik rakukasvaja diagnoositakse 5-10% -l pahaloomuliste luukasvajatega patsientidest, maksimaalne esinemissagedus ilmneb 20–40 aasta pärast. Osteoblastoklastoomi leidub ka lastel ja noorukitel vanuses 10-20 aastat..
Hiiglasliku rakukasvaja (mida nimetatakse ka gigatoomiks või osteoblastoklastoomiks) histogenees ei ole teada. See kuulub sarkoomide klassi, kuna areneb luu sees. Kasvaja asub pikkade torukujuliste luude metafüüsi ja käbinäärme piirkonnas, lähemal põlveliigesele. Reieluu ja sääreluu osteoblastoklastoom on 60% juhtudest. Mõnikord diagnoositakse seda vaagnas, selgroos, distaalses raadiuses, õlas ja ka lõualuudes.
Luu hiiglaslik rakukasvaja: ravi ja prognoos
Selle kasvaja struktuurilised omadused põhjustavad diagnoosimisel teatavaid raskusi. Raske on eristada teatud tüüpi kondroosarkoomi, fibrosarkoomi ja kiulist histiotsütoomi.
Osteoblastoklastoomi iseloomulikud tunnused:
- on võime aktiivselt kasvada, suudab liikuda ühe luu juurest teise juurde;
- peamiselt lokaliseeritud liigesekõhre lähedal;
- mikroskoobi all on näha, et see koosneb paljudest juhuslikult paigutatud hiiglaslikest rakkudest, millel on sajad tuumad. Need sarnanevad osteoklastidega. Teist tüüpi rakud on ümarad või spindlikujulised mononukleaarsed rakud, mis sarnanevad osteoblastidega;
- 4 lõigul näeb välja lõtv, veresoonte kude, pruunikas-pruun, kollane või hallikas värv. Sageli esinevad nekroosi, vaheseina, hemorraagia ja tsüstiliste õõnsuste kohad;
- 5 areneb tavaliselt küpsetes luudes, milles epifüüsi kasv on juba peatunud.
Osteoblastoklastoom viib luukoe kortikaalse kihi hõrenemiseni ja hilisemates etappides selle täieliku kadumiseni. Periosteaalset reaktsiooni täheldatakse harvadel juhtudel ja see näeb neoplasmi pinnal välja õhuke munakoor.
1-2% juhtudest leitakse hiiglasliku rakukasvaja lüütilisi vorme, mille kopsudes on üks metastaas. Nende rakkudes on väljendunud polümorfism ja atüüpia. Selliseid võimalusi nimetatakse healoomuliseks metastaatiliseks osteoblastoklastoomiks..
Hiljuti leiti, et tõelist pahaloomulist hiiglast pole olemas. Sellistes neoplasmides leitakse alati osteogeense sarkoomi piirkonnad. Need arenevad healoomulise hiiglasliku rakukasvaja taustal.
Mis põhjustab luu hiiglaslikku rakukasvajat?
Healoomulised luukoe osteoblastoklastoomid võivad vale ravi korral muutuda pahaloomuliseks. Pahaloomulist kasvajat täheldatakse 15% juhtudest, mille tagajärjel ei saa hiiglaslikku rakukasvajat pidada täielikult healoomuliseks.
Sellised haigused nagu Paget'i tõbi, luu-kõhrekoe eksostoosid, kiuline düstroofia võivad muutuda luude hiiglasliku rakukasvaja põhjustajaks. Samuti leiti, et inimestel, kes said kiiritusravi või said suuri kiirgusdoose, võib hiljem tekkida vähk.
Vigastused ei ole osteoblastoklastoomi otsene põhjus, need tekivad luu patoloogiliste protsesside tagajärjel.
Osteoblastoklastoomi klassifikatsioon
Luuvähi klassifikatsioon klassifitseerib osteoblastoklastoomid tundmatu päritoluga kasvajateks.
Teoreetiliselt on neil 4 pahaloomulisuse astet:
- esimese astme kasvajarakkudes puudub rakuline atüpism, mitooside arv on haruldane;
- teisel etapil täheldatakse kerget raku polümorfismi, kuid ilma ilmse pahaloomulisuseta;
- 3. aste - need on väga pahaloomulised pahaloomulised sarkoomid, mõõduka rakulise atüüpismiga ja suure hulga mitoosidega;
- viimasel 4 kraadil kaotavad rakud oma omadused, ilmne ilmne diferentseerumine on nähtav.
Praktikas ei vasta see klassifikatsioon alati tõele. Mõne eksperdi arvates on soovitatav ühendada 2 ja 3 kraadi üheks, kuna erinevused nende vahel on väikesed.
Praegu jaguneb osteoblastoklastoom healoomuliseks ja pahaloomuliseks, kuid see jaotus pole täiesti tõsi, arvestades, et healoomuline vorm võib infiltreeruvalt kasvada ja ümbritsevat kudet hävitada. Selle pahaloomulisuse ja metastaaside esinemise tõenäosus on üsna suur. Pigem võib seda omistada üleminekuvormile, kuid mitte healoomulisele..
Sõltuvalt asukohast on kahte tüüpi gigatoome:
- perifeerne. See vorm hõlmab lõualuu osteoblastoklastoomi.
- keskne. See asub luu sees, on üksildane moodustis. Seda eristab hemorraagiliste piirkondade olemasolu, mille tõttu kasvaja omandab pruuni värvi.
Osteoblastoklastoomi sümptomid
Luu hiiglasliku rakukasvaja peamised sümptomid on järgmised:
- turse varajane algus;
- karge heli palpeerimisel;
- valu, mis intensiivistub öösel.
Võite pöörata tähelepanu ka kahjustatud liigeste funktsioonidele. Põlveliigese osteoblastoklastoomi korral muutub jalg raskeks või võimatuks. Liikumisega on probleeme, inimene on vastik. 10% -l juhtudest ilmnevad sümptomid pärast vigastust. Eriti luumurrud on iseloomulikud reieluu hiiglaslikule rakukasvajale.
Haiguse progresseerumise taustal halveneb inimese seisund: ilmneb väsimus, unisus, isu kaob. Palavik võimalik.
Osteoblastoklastoomi ülejäänud sümptomid sõltuvad selle asukohast. Lõualuu lüüasaamisele on iseloomulik hambavalu, lõualuu deformatsioon, toidu närimisprobleemid. Selline kasvaja tekib noores eas. See esineb sageli alalõualuu, kasvab aeglaselt. Kaugelearenenud juhtudel katab see kogu luu ja selle kohal oleva naha, haavandid samal ajal.
Lülisamba osteoblastoklastoom, mis tavaliselt lokaliseeritakse sacrococcygeal piirkonnas, avaldub jalgade ja tuharatesse kiirgava tugeva valu kujul. See võib areneda naistel raseduse ajal..
Pahaloomulise protsessi etapid
- 1. etapp on kõige soodsam. See hõlmab madala pahaloomulisusega kasvajaid, mis:
- piiratud kortikaalse luuga;
- asuvad sellest kihist väljaspool.
- Osteoblastoklastoomi teist etappi iseloomustab pahaloomulisuse taseme tõus (G3-4), kuid metastaase ei esine. Kasvajad võivad olla:
- luu piires;
- temast kaugemale.
- 3. etapp tähendab, et esineb mitu luukahjustust.
- 4. etapis võib osteoblastoklastoomil olla igas suuruses ja suuruses pahaloomuline kasvaja, kuid piirkondlikud või kaugemad metastaasid määratakse.
Haiguse diagnoosimine
Osteoblastoklastoomi diagnoosimise esimene etapp on patsiendi anamnees ja väline uurimine. Palpeerimisel määratakse pehmete kudede rabe kasvaja, mis on sageli valutu. Täiustatud juhtudel muutub kudede deformatsioon väga märgatavaks, patoloogilise sõlme ümbritsev nahk paisub, muudab selle värvi.
Inimene kaebab luu hiiglasliku rakukasvaja peamiste sümptomite üle: öine valu, väsimus, nõrkus, palavik. Onkoloogia kinnitamiseks suunatakse patsient röntgenuuringule.
Hiiglasliku rakukasvaja kiirgusdiagnoos näitab selliseid muutusi luus:
- Hävimiskoht, jämedateraline või valgustatud struktuur, eesmise kortikaalse kihi perforeerimisega.
- Kortikaalse kihi õhendamine kuni paberi paksuseni. Selle kontuurid on lainelised, kuid selged.
- Puhitus.
- Kasvaja idanemine pehmetes kudedes.
Sellised muutused nagu skleroos ja Codmani visiirid on väga haruldased. Tuumori ulatuse ja selle piiride kindlaksmääramiseks vajalike viimistlusmeetodite hulgas on arvutuslik ja magnetresonantstomograafia, samuti skeleti stsintigraafia. Kopsude CT-skaneerimine metastaaside tuvastamiseks.
Täpse diagnoosi tegemiseks tehakse biopsia: punktsioon või ekstsisioon. Selle protseduuri ajal võetakse neoplasmi osake ja uuritakse seda histoloogia ja tsütoloogia laboratooriumis..
Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi osteolüütilise sarkoomi, kondroblastoomi, aneurüsmaalse luukoe korral. Veenduge kindlasti, et patsiendil oleks tõeliselt hiiglaslik rakukasvaja, mitte üks ülaltoodud sarkoomidest. Vajadusel korrake laborikatseid. See on oluline, kuna varem registreeriti varasemad osteogeense sarkoomi või kondrooskoomi hiiglasena võtmise juhtumid, mille tagajärjel määrati ebapiisav ravi. Sellised vead põhjustavad korduvaid ägenemisi ja elulemuse langust..
Lisaks soovitatakse metastaaside biopsiat..
Osteoblastoklastoom: ravi
Osteoblastoklastoomi peamised ravimeetodid:
- kahjustatud luu (või selle osa) kirurgiline eemaldamine;
- keemiaravi (kasutatakse enne ja pärast operatsiooni);
- kiiritusravi (kasutatakse täiendava meetodina).
Määrake see alles pärast kasvaja morfoloogilist kontrolli, lähtudes osteoblastoklastoomi suurusest, asukohast, staadiumist ja tüübist. Parimaid retsidiivivaba elulemuse näitajaid täheldatakse patsientidel, kes onkoloogiakoha täielikult elimineerinud, seetõttu peetakse kirurgilist meetodit peamiseks. Mitteradikaalne operatsioon suurendab mitte ainult retsidiivide riski, vaid ka kasvaja pahaloomulisi kasvajaid, samuti metastaase. Kui patsiendi eluohtlike komplikatsioonide suure riski tõttu leitakse, et see on kasutamiskõlbmatu (see juhtub kolju, selgroo, vaagna luude sarkoomidega), on prognoosid pettumust valmistavad.
Osteoblastoklastoomi kirurgilise ravi taktika valik sõltub haiguse staadiumist:
- 1. ja 2. etapis reieluu, õlavarre, ribi, küünarliigese või muudes ligipääsetavates kohtades osteoblastoklastoomi korral tehakse segmentaalne või marginaalne luukoe resektsioon (lõualuu kahjustuse korral - kuretaaž), ilma defekti asendamata või siirikute või proteeside loomisega. Resektsiooni joon peaks olema kasvaja servast 4-5 cm kaugusel. Operatsioonijärgne õõnsus täidetakse autospongiosaga. Kasvajavoodit on soovitatav täiendavalt ravida antiblastiliste ravimitega. Ulatuslik kahju nõuab radikaalsemat lähenemist.
- 3 etappi näitavad laiendatud resektsiooni või luu eemaldamist ühes blokis koos kohustusliku raviga antiblastiliste ainetega. Kui protsessi on kaasatud suur jalgade piirkond, olulised närvid või veresooned või kui on olemas nakkuse tunnuseid, viiakse läbi jäseme amputatsioon. Saab ka lõualuu täielikult eemaldada.
Pärast operatsiooni praktiseeritakse kohalikku krüoteraapiat, see tähendab kokkupuudet vedela lämmastikuga kudedega, samuti elektrokoagulatsiooni. 1. etapis võib väikese sõlmese osteoblastoklastoomi korral ravi piirduda operatsioonidega. Alates teisest etapist on vajalik täiendav kokkupuude..
Kiiritusravi kaasamine vähendab kahtlemata retsidiivi riski. Samuti aitab LT leevendada valu ja vähendada moodustise suurust..
Seda tehnikat kasutatakse laialdaselt selgroo või kolju kasvajatega patsientide jaoks, kes on kõlbmatud. Kiiritusravi viiakse läbi kursustel. Radioloogid määravad kogu fokaalse doosi ja jaotavad selle mitmeks osaks. 3. ja 4. etapis koos kõrgekvaliteediliste sarkoomidega on keemiaravi kohustuslik. Pahaloomuliste hiiglaslike rakkude kasvajate raviks pole ühte kurssi. Enamasti osteosarkoomi skeemid.
Neoadjuvantne keemiaravi sisaldab 2-3 tsisplatiini ja doksorubitsiini kuuri, mille vahel tehakse intervall 2 nädalat. Pärast vereanalüüsi taastamist tehakse operatsioon ja saadud kasvaja materjali põhjal hinnatakse keemia efektiivsust. Uuringu käigus arvutatakse elujõuliste rakkude arv: kui neid on vähem kui 10%, viiakse samade ravimitega läbi veel 4 kursust, intervalliga 3-4 nädalat.
Kui ravivastus on halb (> 10% elujõulistest rakkudest), lisatakse tsisplatiinile ja doksorubitsiinile suuri metotreksaadi ja ifosfamiidi annuseid, mis täiendavad Mesna-ravi, uriini hüdratsiooni ja leelistamist..
Kui on vastunäidustusi, määratakse metotreksaat ja ifosfamiid etoposiid ja karboplatiin.
Metastaasidega 4. staadiumi osteoblastoklastoomiga patsientidele määratakse palliatiivsetel eesmärkidel suured keemia- ja kiiritusdoosid. Samuti viiakse läbi sümptomaatiline ravi: tuimastage, alandage kehatemperatuuri, normaliseerige maks. Ravi ajal võib kasvaja stabiliseerida, mis võimaldab teha operatsiooni põhifookuses. Halvenemise korral (kasvaja lagunemine, luumurrud ja verejooks) on soovitatav amputeerida või eksartikulatsiooni teha..
Luu hiiglasliku rakukasvaja metastaasid ja retsidiiv
Osteoblastoklaste iseloomustab sagedane kordumine. Tavaliselt ilmneb see 1-2 aastat pärast ravi. Muidugi suurendavad sellised juhtumid pahaloomulise sarkoomi riski.
Hiiglasliku rakukasvaja lokaalse relapsi korral on näidustatud teine operatsioon, mille käigus eemaldatakse kogu patoloogiline koht. Samuti on ette nähtud teine keemiaravi rida, mis sõltub varem välja kirjutatud ravimitest. Kui esimeses reas metotreksaati ei kasutatud, peate selle lisama.
Osteoblastoklastoomi metastaasid levivad hematogeenselt, mõjutades teisi luid ja kopse. Pikka aega võivad need olla asümptomaatilised. Selliste patsientide prognoos on soodne ainult siis, kui üksik metastaasid on tuvastatud ja eemaldatud. Teisene hiiglaslik ravi viiakse läbi alles pärast primaarse kahjustuse kõvenemist.
Hiiglasliku rakukasvaja metastaasid võivad ilmneda erinevatel aegadel, sõltuvalt selle pahaloomulisuse astmest: 1 aasta kuni 10.
Elu prognoos luu osteoblastoklastoomi korral
Luu osteoblastoklastoomi prognoos on üldiselt soodne. Kasvajad võivad pikka aega kasvada ega moodustada metastaase. Kui leiate selle varajases staadiumis ja rakendate adekvaatset ravi - on elulemus 80–90%.
Suur pahaloomulisuse aste, kirurgilise operatsiooni võimatus või operatsiooni madal radikaalsus, metastaaside ja ägenemiste esinemine - kõik need tegurid mõjutavad prognoosi negatiivselt.
Onkoloogiline kasvaja ennetamine
Kuna teadlased ei oska luu onkoloogia täpseid põhjuseid nimetada, on haiguse ennetamine võimatu. Haiguse riski saate ainult vähendada. Osteoblastoklastoomi ennetamine peaks hõlmama kasvaja healoomuliste vormide radikaalset operatsiooni. Püüdke vältida olukordi, kus võite end vigastada. Samuti tuleb vältida radioaktiivset kokkupuudet.
Osteoblastoklastoom
Osteoblastoklastoomi (hiiglasliku rakukasvaja sünonüüm, osteoklastoom) - peetakse üsna tavaliseks kasvajaks, mis on peamiselt healoomuline, kuid millel on siiski pahaloomulised tunnused. Peamine riskirühm on 18–70-aastased inimesed, lastel diagnoositakse seda haigust väga harva.
Haiguse põhjused ei ole praegu teada, kuid arvatakse, et selle teket mõjutavad luude sagedased põletikulised kahjustused, samuti regulaarsed sama piirkonna vigastused ja verevalumid.
Kliiniline pilt on mittespetsiifiline ja napp. Kõige sagedamini on patsientidel kaebusi pidevalt suureneva intensiivsusega valu, haige luu deformeerumise või selle patoloogilise murru kohta.
Diagnoosimine koosneb instrumentaalsetest protseduuridest ja arsti põhjalikust füüsilisest läbivaatusest. Selles olukorras tehtud laboratoorsetel uuringutel puudub praktiliselt diagnostiline väärtus.
Teraapia peamine taktika on suunatud haige luu kirurgilisele eemaldamisele. Pärast väljalõikamist asetatakse selle kohale siirik. Pahaloomulise kasvaja esinemisel pöörduge kiiritusravi ja keemiaravi poole.
Kümnenda revisjoni rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis ei ole sellisel patoloogial eraldi koodi, vaid see kuulub kategooriasse “luude ja liigesekõhre healoomulised kasvajad”. Seega RHK-10 kood: D16.9.
Etioloogia
Miks moodustub luu hiiglaslik rakukasvaja, jääb arstide jaoks tühjaks kohaks.
Sellest hoolimata usub suur hulk arste, et provotseerivad tegurid on:
- põletikulised protsessid, eriti need, mis kahjustavad luu või periosteumi;
- sama luu sagedased vigastused ja verevalumid - kõige olulisemad ülemiste ja alajäsemete jaoks;
- pikaajaline kiiritusravi;
- luukoe ebaõige munemine embrüogeneesi ajal;
- lapse kandmise aeg.
On eriline, et sellised tegurid põhjustavad mitte ainult sellise kasvaja tekkimist, vaid ka pahaloomulist kasvajat (pahaloomuline kasvaja).
Hoolimata asjaolust, et patoloogia täpsed põhjused pole teada, on täpsusega kindlaks tehtud, et osteoblastoklastoom moodustab 20% kõigist luukoe mõjutavatest vähivormidest. Selline kasvaja on kõige sagedamini, nimelt 74% juhtudest, lokaliseeritud pikkadesse torukujulistesse luudesse, kuid võib levida ka kahjustatud segmenti ümbritsevatesse pehmetesse kudedesse või kõõlustesse. Alla 12-aastastel lastel seda praktiliselt ei diagnoosita.
Klassifikatsioon
Peamine diagnostiline kriteerium on radiograafia, mille tulemuste kohaselt toimub osteoblastoklastoom:
- rakuline - kasvajal on rakuline struktuur ja see koosneb mittetäielikest luusildadest;
- tsüstiline - tekib luust juba moodustunud õõnsusest: see on täidetud pruuni vedelikuga, mille tõttu see näeb välja nagu tsüst;
- lüütiline - sellistes olukordades hävitab moodustumine luukoe, seetõttu pole luu mustrit võimalik kindlaks teha.
Sõltuvalt kasvaja tüübist sõltub ka ellujäämise prognoos..
Nende lokaliseerimise järgi on hiiglaslikud rakumoodustised:
- keskne - kasvab luude paksusest;
- perifeerne - hõlmab patoloogilises protsessis periosteumi või pindmist luukoe.
Enamikus olukordades moodustub healoomuline kahjustus:
- luud ja külgnevad pehmed kuded;
- kõõlused;
- alalõug, harvem ülemine lõualuu;
- sääreluu;
- õlavarre
- selgroo;
- reieluu
- ristluu;
- harjad.
Sümptomatoloogia
Laste ja täiskasvanute osteoblastoklastoomil on halb kliiniline pilt ja see ei erine praktiliselt mõnedest luukoe mõjutavatest haigustest. See raskendab oluliselt õige diagnoosi seadmise protsessi..
Sõltumata kasvaja asukohast võivad ilmneda sellised nähud nagu:
- valutav või äge valu kahjustatud piirkonnas;
- haigestunud segmendi väljendunud deformatsioon;
- valu puudumine palpatsiooni ajal;
- konkreetse luu patoloogilise murru moodustumine.
Lõualuu osteoblastoklastoomil on täiendavaid sümptomeid:
- näo asümmeetria;
- suurenenud hammaste liikuvus;
- koe haavandumine kasvaja kohal;
- fistulite moodustumine;
- probleemid söömisega;
- palavik.
Käte, reieluu ja õlavarre kahjustuse korral on lisaks ülaltoodud märkidele ka sõrmede falangide liikuvuse rikkumine, kontraktuuride moodustumine ja kõnnaku kerge muutus.
Nagu eespool märgitud, võib osteoblastoklastoom degenereeruda pahaloomuliseks kasvajaks.
Järgmised sümptomid näitavad seda:
- kiire kasv;
- luukoe hävimiskoha suurenemine;
- üleminek rakulisest-trabekulaarsest lüütilisest vormist - see näitab, et haigus tungib sügavamatesse kihtidesse;
- otsaplaadi hävitamine;
- piirkondlike lümfisõlmede suuruse muutmine ülespoole;
- patoloogilise fookuse hägused kontuurid.
Mõnda neist tunnustest saab tuvastada ainult patsiendi instrumentaalse läbivaatuse käigus. Mis puutub välisnähtudesse, siis vähiprotsessi algust näitab suurenenud valu, sealhulgas pehmete kudede palpeerimise ajal.
Diagnostika
Ilma patsiendi spetsiaalse läbivaatuseta on osteoblastoklastoomi diagnoosimine võimatu. Täpne diagnoosimine toimub ainult instrumentaalsete protseduuride abil.
Diagnoosimise esimene etapp on mõnede manipulatsioonide teostamine otse arsti poolt, nimelt:
- haiguse ajaloo uurimine - skeleti süsteemist krooniliste vaevuste otsimiseks;
- eluloo kogumine ja analüüs - korduvate vigastuste fakti väljaselgitamiseks;
- mõjutatud segmendi uurimine ja palpatsioon, samal ajal kui arst jälgib hoolikalt patsiendi reaktsiooni;
- patsiendi üksikasjalik uuring - sellise vaevuse esmakordse ilmnemise ja sümptomite intensiivsuse väljaselgitamiseks.
Alumise või ülemise lõualuu osteoblastoklasti (nagu ka mis tahes muud lokaliseerimist) saate visualiseerida järgmiste protseduuride abil:
- radiograafia
- stsintigraafia;
- termograafia;
- ultraheliuuring;
- CT ja MRI;
- biopsia - nii diagnoositakse pahaloomuline osteoblastoklastoom;
- lümfisõlme punktsioon.
Mis puutub laboratoorsetesse uuringutesse, siis piirduvad need sel juhul üldise kliinilise vereanalüüsiga, mis näitab patsiendi üldist tervist ja spetsiifiliste markerite olemasolu.
Ravi
Enamikus olukordades, luu hiiglasliku rakukasvaja korral, on ravi kirurgilise iseloomuga - lisaks haigele piirkonnale eemaldatakse läheduses asuvad kuded ja kõõlused. Seda vajadust seostatakse suure pahaloomulise kasvaja riskiga..
Operatsioonijärgsel perioodil peate vajama:
- ortopeediline teraapia, kasutades spetsiaalseid rehve alalõuale, struktuure ja sidemeid - üla- või alajäsemetele;
- rekonstrueeriv sekkumine, st plastiline kirurgia;
- pikk funktsionaalne taastusravi.
Nendes olukordades, kus diagnoosi ajal leiti märke, et osteoblastoklastoom on muutunud vähiks, kasutavad nad kiiritusravi koos keemiaraviga.
Kiiritusravi võib hõlmata:
- ortopinge röntgenravi;
- bremsstrahlung või elektrooniline kiirgus;
- kaug gammaravi.
Konservatiivsed ja rahvapärased abinõud alalõua või mõne muu segmendi kahjustuste osas ei anna positiivset mõju, vaid võivad probleemi ainult süvendada.
Ennetamine ja prognoosimine
Spetsiifilisi ennetusmeetmeid, mille eesmärk on ära hoida sellise moodustise tekkimist käele või muule luule, ei ole praegu välja töötatud. Sellegipoolest on sellise haiguse tekkimise tõenäosuse vähendamiseks mitmeid viise..
Ennetamise soovitused hõlmavad järgmist:
- igasuguste traumaatiliste olukordade vältimine, eriti see puudutab üla- ja alajäsemeid, samuti pehmeid kudesid ja kõõluseid;
- luude ja luukoe tugevdamine kaltsiumilisanditega;
- kõigi patoloogiate õigeaegne ravi, mis võib põhjustada kirjeldatud tervisekahjustuse ilmnemist;
- iga-aastane täielik ennetav läbivaatus meditsiiniasutuses koos kohustusliku visiidiga kõigi arstide juurde.
Osteoblastoklastoomil, millele varakult otsitakse kvalifitseeritud abi, on soodne prognoos - 95% juhtudest on võimalik saavutada täielik taastumine. Kuid patsiendid ei tohiks unustada komplikatsioonide suurt tõenäosust: retsidiivi, vähiks muutumist ja metastaaside levikut.
Selliste tagajärgede teket võib põhjustada järgmine:
- enneaegne pöördumine arsti poole;
- ebapiisav ravi;
- kahjustatud piirkonna trauma;
- sekundaarse nakkusliku protsessi ühinemine.
Pahaloomulise hiiglasliku raku kasvaja ellujäämismäär on ainult 20%.
Laste lõualuude kasvajad. Päritolu. Kliiniline pilt. Ravi valik.
I. Odontogeensed kasvajad.
Ameloblastoom on odontogeenne epiteeli kasvaja, mille struktuur sarnaneb hambaedüki emailiorgani kudede struktuuriga. Laste ameloblastoomid moodustavad 6-7% kõigist healoomulistest kasvajatest ja lõualuu tuumoritaolistest kasvajatest. Need arenevad 7-16-aastaselt, lemmik lokaliseerimine on haru pindala ja alalõua nurk. Selle kasvaja tunnused on: kalduvus retsidiivile, mitmesugused histoloogilised ja radioloogilised struktuurid, mis raskendab selle diagnoosimist ja ravi. Kasvaja etioloogiat ei ole veel välja selgitatud. Võib-olla on see düsontogeneetiliste häirete tagajärg, mis on seotud emaili elundi patoloogiliste muutustega. Teise vaatepunkti kohaselt tekivad ameloblastoomi epiteelirakud suu limaskesta rakulistest elementidest. Epiteeli tekke võimalikeks allikateks kasvajas on ka Malyasse-Astakhovi epiteeli saarekesed, üleliigsete hammaste alge või hambaplaadi ja hambakottide hajutatud rakukompleksid.
Kaebused Kasvaja arengu varases staadiumis tavaliselt kaebusi pole, kuid isegi enne luude deformatsiooni ilmnemist võib patoloogilise fookuse korral esineda valu, mida tajutakse hambakujulisena. Kui kasvaja saavutab märkimisväärse suuruse ja deformeerib lõualuu, näitavad lapsed või nende vanemad lõualuu suurenemist. Sellel perioodil võib kahjustuse küljel tekkida hammaste valutav valu, mõnikord pärsib ameloblastoom. Hambahaiguste röntgenuuringu käigus saab kasvaja tuvastada juhuslikult. Kui see paikneb ülemises lõualuus, kurdavad patsiendid nina hingamise raskusi, pisaravoolu, diploopiat, kändu või naha paresteesiat kahjustatud küljel.
Ameloblastoomi kliinilised tunnused on seotud lõualuu deformatsiooniga. Kasvajal on kaks vormi: tahke ja tsüstiline. Viimast diagnoositakse sagedamini lastel.
Tahke vormi korral ei avaldu kasvaja pikka aega. Ainult siis, kui see muutub suureks, muutub nägu alumise lõualuu nurga või haru suurenemise (sagedamini) suurenemise tõttu asümmeetriliseks. Kasvaja kohal olev nahk on kahvatu, väljendunud vaskulaarse mustriga. Palpeeritakse tiheda pehmendava alaga valutu kasvaja, mida esindab pehmete ja luukoe konglomeraat. Submandibulaarseid lümfisõlmi ei saa tuumori suure suuruse tõttu tuvastada. Supulatsiooniga ilmnevad kõik põletikunähud, sageli avaneb naha fistul. Seda pilti täheldatakse lastel tavaliselt arenenud juhtudel..
Tsüstilise vormiga palpeeritakse sile ja läikiv või muguljas fusiformne paistes luu, kõige sagedamini alalõualuu. Hiljem võib täheldada pärgamendi krigistamise sümptomeid (nagu kõigi tsüstide ja tsüstiliste neoplasmide korral) ja isegi kõikumist (tsüstilise vormiga luuseina täieliku resorptsiooni tagajärjel). Mõjutatud piirkonna hambaid saab nihutada, kui need asuvad tsüstilise õõnsuse mõlemal küljel. Õõnsus laiendab hammaste juuri ja selle tulemusel koonduvad kroonid üksteisega. Toimub nn võra lähenemine ja juurte lahknemine. Hambad on liikuvad, kuna tuumor hävitab alveolaarse protsessi luu, nende löök on valutu.
Ameloblastoom mõjutab ülemist lõualuu väga harva. Sel juhul luu defekti peaaegu kunagi ei täheldata, kuna kasvaja kasvab ninakõrvalurgete piirkonnas. Ainult siis, kui see kasvab ninaõõnde ja orbiidile, nihkub silmamuna, alveolaarse protsessi deformatsioon ja kõva suulagi. Neil harvadel juhtudel, kui ameloblastoom möödub, avaldub see kliiniliselt põletikulise protsessina.
Ameloblastoomi pahaloomulisi kasvajaid lastel praktiliselt ei esine, kuid see võib ilmneda mitmeastmelise pikaajalise ebaõige ravi korral. Siis suurenevad haiguse sümptomid kiiresti, on oluline näo deformatsioon.
Ameloblastoomi diagnoosimiseks kasutatakse lisaks kliinilistele andmetele ka selliseid täiendavaid meetodeid nagu punktsioon, radiograafia, CTM, MRI ja histopatoloogiline uuring. Viimane on kõige informatiivsem.
Ameloblastoomi histoloogilise struktuuri tunnused on kahte tüüpi rakke - silindriline ja tähekujuline. Esimestel on pikad epiteelprotsessid, mis tungivad kasvajast kaugemale tervesse luukoesse. Nad mängivad märkimisväärset rolli ameloblastoomi ägenemiste esinemisel..
Histoloogiliselt on ameloblastoomil palju struktuurilisi võimalusi, mille tuvastas ja kirjeldas üksikasjalikult I.I. Ermolaev. Tahke ameloblastoom koosneb stroomast (sidekude) ja parenhüümist (epiteelirakud, mis tungivad strooma nööride kujul). Tuumori perifeerias on silindrilised rakud ja keskele lähemal - tähtkujud. Ameloblastoomi tsüstilise vormi korral on stroom vähem silmatorkav kui tahke korral. Selle arengu protsessis muutub tihe tuumor väikeste õõnsuste sulandumisel mitmeks (või üheks) suureks järk-järgult tsüstiliseks, mis määrab mitme muutujaga radioloogilised vormid, see tähendab, et see peegeldab kasvaja erinevaid etappe. Mõnikord võib sellises õõnsuses tuvastada kolesterooli kristalle, mis viib tsüstilise ameloblastoomi lähemale odontogeensele lõualuu tsüstile, milles alati on kolesterooli kristalle. Erinevalt viimasest on ameloblastoomi membraan väga õhuke - "ämblik".
Kui kasvaja punktsioonitakse, saadakse selge kollane või kollakasvalge vedelik, milles pole alati kolesterooli kristalle.
Röntgenipilt. Polütsüstilist varianti iseloomustab arvukate, suurte mõõtmetega ümmarguste ja ovaalsete fookuste esinemine luukoe harvaesinevates kontuurides ja lokaliseerumine (sageli) lõualuu nurga ja haru piirkonnas. Tsüstid asuvad üksteise kõrval, nende piirid on selged, kuid ebaühtlased; mõnikord võib üks tsüstidest paljastada püsiva molaariumi folliikuli. Ühekambriline vorm (polütsükliliste kontuuridega hävimiskeskus) on äärmiselt haruldane. Selline tsüst lokaliseerub sageli lõualuu nurga ja haru piirkonnas; selle piirid on selged, luu harvafraktsioon on sageli homogeenne, õõnsusele võib projitseerida uuesti harjatud hammas. Destruktiivsed protsessid luus põhjustavad selle kortikaalse kihi nihkumist, hõrenemist ja katkemist eraldi kohtades. Periosteum puudub. Tahke ameloblastoom on radiograafil kujutatud luu heterogeenset harvafunktsiooni, mille piirid on suhteliselt selged. Selle taustal on võimalik tuvastada vaevu nähtavaid tsüstilisi õõnsusi (tuumorikoe tõttu).
Ameloblastoomi tuleb eristada nende haigustega, mille puhul on radiograafil iseloomulik luukoe, st negatiivse koe harva esinev toime, nimelt:
1. koos follikulaarse tsüstiga - teatud lokaliseerimine, püsiva hamba puudumine kaaruses, operatsiooni ajal paks kest.
2. radikulaarse tsüstiga - selgelt määratletud luu defekt on selgelt seotud gangrenoosse hambaga, erinev lokaliseerimine; makroskoopiliselt: tsüstmembraan on paksem ja tihedam; histoloogiliselt: kahte tüüpi raku puudumine (silindriline ja tähekujuline).
3. Osteoblastoklastoomiga - kasvaja punktsiooni ajal saadakse pruun vedelik; radioloogiline - kasvajasse sisenevate hammaste juurte horisontaalne resorptsioon.
4. Sarkoomiga - pahaloomuline kasvaja, mille infiltratiivne kiire kasv põhjustab varakult tugevat valu, hammaste liikuvust (alveolaarluu luukoe hävimise tõttu). Röntgenülesvõte näitas luu defekti (lüüsi), millel on ebaühtlased servad, ja lõualuu alumisel serval tekkis mittes nostalgiline reaktsioon spikulaaride kujul.
Ravi on eranditult kirurgiline ja seisneb lõualuu resektsioonis tervetes kudedes, taganedes kasvajast 1–1,5 cm kaugusel, luu järjepidevust rikkumata (Naumovi sõnul). Mandibulaarluu olulise kahjustuse korral on kõige radikaalsem meetod lõualuu resektsioon või eksartikulatsioon (joonis 186) samaaegse autoplastikaga keedetud siirdatavaga (vastavalt Y. I. Vernadsky ja L. V. Drobtsyunile). Ameloblastoomi jaoks eemaldatud alalõua termiliselt ja mehaaniliselt töödeldud fragmendis on vaja eemaldada hamba folliikulid, kuna need võivad operatsioonijärgsel perioodil muutuda põletikuallikaks. Pärast seda asetatakse implantaat ettevalmistatud voodisse ja fikseeritakse erinevat tüüpi luudega, harvemini - hammaste fikseerimisega. Kui kasvaja kasvab külgnevatesse kudedesse, tuleb need eemaldada.
Operatsiooni mõte on see, et implantaat laheneb aja jooksul ja koos sellega toimub luukoe moodustumine periosteest. Resorptsiooni ja luukoe tasakaalustatud protsessid viivad uue luukoe moodustumiseni. ) Sellise toimingu kohustuslikud tingimused:
1. subperiosteaalse lõualuu resektsioon (periosteumi tõttu taastatakse luu operatsioonijärgsel perioodil);
2. "mitte sisenemine" suuõõnde, et mitte nakatada istutusosa sellest.
Kui kahjustatakse lõualuu väiksemat piirkonda, võib luudefekti asendada niudeluuharja või lõhestatud ribiga.
Ravi negatiivseteks tagajärgedeks võivad olla kasvaja retsidiivid, lõualuu erinevat tüüpi operatsioonijärgsed deformatsioonid, nende luumurrud, valede liigeste moodustumine, osteomüeliit, suppuratsioon jne..
Odontoma. Odontoom koosneb hambaid moodustavate kudede epiteeli- ja mesenhümaalsetest komponentidest ning on hammaste moodustavate kudede kompleksi diferentseerumise tulemus hamba struktuuriga sarnaste struktuuride moodustumisel selle erinevates arenguetappides. Odontoma suureneb muutunud hamba folliikulite tõttu, millel on kasvupotentsiaal. Kasvajatele iseloomuliku kontrollimatu raku mitoosi siin ei täheldata. Sellel kasvajal on kaks vormi - pehmed ja kõvad odontoomid..
Tahke odonoomareneb ühest või mitmest hamba primordiast. See tekib püsivate hammaste moodustumise ajal, kuid avaldub lastel harva. Kasvaja lokaliseerub peamiselt alalõua lõikehammaste, koerte ja premolaaride piirkonnas..
Tahke odonoomi on kahel kujul: lihtne ja keeruline. Ühe hamba kudedest areneb välja lihtne odontoom ja see võib olla lihtne terviklik (juhuslikult paiknevate kudede kuhjumine) ja puudulik (koosneb ühte tüüpi kõva hambakudedest). Kompleksne odontoom koosneb paljude hammaste algetest, kõik selle hambakuded on hästi arenenud, kuid paiknevad juhuslikult. Selline kasvaja lokaliseeritakse sageli ülemises lõualuus..
Kaebused Kaebusi on vähe ja need põhjustavad hamba puudumist või lõualuu valutut deformatsiooni.
Kliinik. Odomatoomi kliinilised sümptomid on halvad, enamik sümptomeid on sekundaarsed. Odontoma iseloomustab väga aeglane kasv. Selle väljanägemisega kaasneb mõnikord valu. Kasvaja võib kasvada alalõua erinevates suundades. Kui see kasvab alveolaarse protsessi vestibulaarküljele, on see antagonisti hammaste poolt vigastatud. Kasvaja arengu piirkonnas võib püsiv hammas puududa või alaarenenud.
Odoni makroskoopiline pilt on mitmekesine: alates moodustistest, mis sarnanevad vähearenenud või deformeerunud hambale, kuni massiivsete kompleksideni, mis koosnevad mitmest või mitmest hambasarnasest moodustisest. Neid saab hõlpsalt eraldada või tihedalt kokku keevitada..
Röntgenpildil määratletakse odontoom suure intensiivsusega homogeense või mittehomogeense varjuna, millel on selged konarlikud kontuurid. Neoplasmi äärealadel on nähtav luukoe harva esinev riba ja skleroosi serv, mis piirab lõualuu tervet kudet. Odontoomi varju taustal võib näha üksikuid ebakorrapärase kujuga hambakujulisi moodustisi. Tahkete odontoomide keeruka vormi korral määratakse mõnikord arvukalt erineva kuju ja suurusega hambakujulisi moodustisi. Lõualuu kasvu protsessis võib täheldada lõualuu luukoe ja kortikaalse kihi hõrenemist..
Pehme odontoom- neoplasm, mis on lastel väga haruldane. Spekuleeritakse, et kerge odonoom on tahke odonoomi tekke varases staadiumis.
Kaebused, eriti haiguse alguses, nr. Ainult siis, kui kasvaja saavutab suure suuruse, ilmub lõualuu selle osa deformatsioon, kus odontoom on lokaliseeritud.
Kliinik. Väikeste suuruste korral ei avaldu kerge odonoom kliiniliselt. Selle suurenemisega ilmub lõualuu deformatsioon. Odontoom lokaliseeritakse sagedamini molaaride piirkonnas - siin olev lõualuu muutub mugulakujuliseks ja tihedaks, kuid ilma palpeerimisel tekkiva valuta. Rentgenogrammil sarnaneb pehme odontoom mõnel juhul tsüstiga, kuid selle piirid on hägused, teistel juhtudel polütsüstiline..
Lõplik diagnoos tehakse vastavalt histopatoloogilisele uuringule.
Tahke odontoomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi:
- osteoom - on haruldane, seda iseloomustab alati homogeenne vari radiograafil ja koe tihedus allapoole hamba tihedust (näiteks luud);
- retentiivsete ja düstoopiliste hammastega (mitme projektsiooni röntgenuuringu ajal on neil tavaliselt õige anatoomiline kuju).
Kerget odontoomi tuleks eristada odontogeensest tsüstist, ameloblastoomist ja osteoblastoklastoomi tsüstilisest vormist.
Kirurgiline ravi. Väga diferentseerunud kasvaja suhtes tehakse ekskolektsioon, madala raskusastmega kasvaja eemaldatakse lõualuu resektsiooniga terves koes (relapsi vältimiseks).
Pärast kasvaja eemaldamist täidetakse luuõõnsus mitmesuguste osteotroopsete ainetega. Suure eemaldamise ajal tekkivate odontoomide korral võib tekkida lõualuu murdumise oht. Seda tuleb operatsiooni kavandamisel ette näha..
Tsemenoom on kasvajale sarnane moodustis, mis on odontogeense päritoluga väärareng. Koosneb jämedast kiust tihedast koest, mis sarnaneb hambatsemendiga. Tsemendi iseloomulik tunnus on aeglane kasv ja selge piiritlemine külgnevatest kudedest.
Laste tsementeemiaga seotud kaebusi tavaliselt ei esine. Haridust saab hammaste röntgenuuringul juhuslikult tuvastada nende haiguste kohta.
Kliinik. Cementa kasvab väga aeglaselt, deformeerides lõualuu. Ülemise lõualuu arenguga võib see kasvada ninakõrvalurgeks ja põhjustada vastavaid talitlushäireid.
Röntgenkiirtsement on määratletud kui hamba juure lähedal ümar, ovaalne või ebakorrapärane kuju ühtlane tihe vari, moodustades sellega ühtse terviku. Varju kontuurid on ühtlased, piirid on selged. Röntgenkontrasti järgi sarnaneb tsementoom hambajuure kudedega.
Tsemenoomravi seisneb kahjustatud lõualuu osalises resektsioonis, eelistatavalt luu terviklikkuse säilimisega.
II. Lõualuu osteogeensed kasvajad. Osteogeensed kasvajad esinevad sagedamini 11–17-aastastel lastel, väga harva - noores eas. Nende hulgas on valdav enamus osteoblastoklastoome. ) Lastel esinevad osteoidid ja osteoidsed osteoomid on äärmiselt haruldased. Osteoblastoklastoomid lokaliseeritakse alalõual 2 korda sagedamini (molaarne tsoon) kui ülemises (premolaarne tsoon).
Osteoblastoklastoom (osteoblastoklastoom) on luukoest pärit kasvaja. Seda nimetatakse ka gigatoomiks, pruuniks või hiiglaslikuks rakukasvajaks. Kasvaja nime määrab selle rakkude koostis: luu resorptsioonis osalevad hiiglaslikud mitmetuumalised rakud (osteoklastid) ja viimast taastavad mononukleaarsed rakud, osteoblastid. Morfoloogiliselt puudub erinevus osteoblastoklastoomi perifeerse ja tsentraalse vormi vahel. Kui igemetel lokaliseerub hiiglaslik rakukasvaja, siis on see perifeerne vorm. Tsentraalne tuumor areneb luus ja erineb paljude hemorraagiliste fookuste perifeersest esinemisest, seetõttu nimetatakse seda ka pruuniks kasvajaks. Kuna veri ringleb õõnsuses aeglaselt, algab punaste vereliblede settimine, mis laguneb hemosideriini moodustumisega, mis määrab tuumori pruuni värvi. Kui tsüstid on ühendatud ühte tsüstilisse õõnsusse, tärkavad nad enamasti kiulise koe.
Osteoblastoklastoom keskvormareneb üksiküksusena, see tähendab, et teda esindab üks konglomeraat. Etioloogias mängib olulist rolli luutrauma või infektsioon.
Kaebused Kasvaja arengu alguses on vähe kaebusi, see kasvab aeglaselt, põhjustamata mingeid aistinguid. Mõnikord võib kahjustatud piirkonnas asuvate hammaste valu ilmneda varakult või võib esineda jäävhammaste purse rikkumist. Kasvaja kasvades ilmub närimisvalu..
Lapsed või nende vanemad pöörduvad arsti poole, kui tekib lõualuu deformeerumine või avastatakse juhuslikult kasvaja, kui röntgenograafiat tehakse muul eesmärgil (lõualuu vigastus, hambahaigus või temporomandibulaarne liiges). Väikese kasvajaga ei ole näo asümmeetria kindlaks määratud. Suur tuumor põhjustab lõualuu deformatsiooni, sageli spindli kuju ja selle tagajärjel asümmeetriat.
Kliinik. Suu avamine on vaba, kuid seda saab piirata kasvaja kasvuga, kui see paikneb alalõua haru piirkonnas. Kasvaja kohal olev limaskest ei muuda pikka aega värvi..
Osteoblastoklastoom levib sageli alalõua välispinnale ja aja jooksul võib see haarata kogu selle keha. Kui jõutakse suurte osteoblastoklastoomideni ja lõualuu alumine serv on hõrenenud, tekib viimase murdumisoht. Kasvajas areneb perioodiliselt põletikuline protsess, mille tagajärjel võivad limaskestal moodustuda fistulid.
Röntgen- ja morfoloogiliste uuringute kohaselt jagatakse osteoblastoklastoomi keskne vorm tsüstiliseks, rakuliseks ja lüütiliseks.
Tsüstiline vormi täheldatakse lastel umbes 60% -l osteoblastoklastoomi juhtudest. Kasvaja kasvab aeglaselt. Luu harvaesinevuse röntgenülesvõte määratakse ümber skleroosivööndiga, eraldades selgelt kasvaja tervislikust koest. Tavaliselt toimub kasvaja piirkonnas hammaste juurte horisontaalne resorptsioon, mis on tsüstilise vormi patognomooniline märk. On vaja eristada hambajuurte horisontaalset resorptsiooni osteoblastoklastoomil vormimata hammasteotstest ja ajutiste hammaste füsioloogilist resorptsiooni.
Rakulinekasvaja vorm lastel on väga haruldane. Kliiniliselt sarnaneb see tsüstilise vormiga, kuid lõualuu pind on sageli mugulakujuline. Rakuröntgenvormi iseloomustavad väikesed vaheseintega eraldatud õõnsused (joonis "seebimullid") ja selgelt eraldatud tervislikest kudedest.
Lüütiline vorm on kõige agressiivsem, seda leidub väikelastel ja noorukitel 10–15% -l osteoblastoklastoomi juhtudest. Seda iseloomustab kiire ekspansiivne kasv. Kui see on lokaliseeritud ülemises lõualuus, võib see kasvada siinuse ja ninaõõnes ning võib mõnel juhul ületada kahjustatud luu kortikaalse kihi. Kasvaja põhjustab sageli näo tõsist asümmeetriat. Seal on valu lõualuus, hammaste nihkumine ja liikuvus. Radioloogiliselt määratud luukoe hägusad kontuurid (erinevalt tsüstilisest ja rakulisest vormist).
Lõpliku diagnoosi tegemiseks on vaja rakendada täiendavaid meetodeid - punktsiooni ja kasvaja histoloogilist uurimist. Kasvaja punktsioon tuleks läbi viia kohaliku tuimestuse all paksu nõelaga selle suurima väljaulatuvuse piirkonnas alumises pooluses. Osteoblastoklastoomi korral saadakse hemosideriini sisaldav kirsipruun punktaat ilma kolesterooli kristallideta või verega (vereringe tunnused, millest juba räägiti).
Kell perifeerneosteoblastoklastoom (hiiglaslik rakuepuliid).
Lapse kaebused on seotud valutu neoplasmi kohta, mis asub alveolaarses harjas ja häirib söömist. Vigastuste korral (söömine, hammaste harjamine) veritseb neoplasm.
Kliinik. Uurimisel tuvastatakse erkpunane kasvaja, mis asetseb alveolaarse katuseharja mõlemal küljel nagu ratsanik hobusel. Neoplasmil on lai alus, tihe-elastne konsistents, see on kaetud limaskestaga, millel on haavandite laigud, mis tulenevad selle sagedasetest vigastustest. Hiigelraku epuliid katab mitu hammast. Viimane võib omandada liikuvuse, mille aste sõltub kasvaja suurusest ja luu muutustest..
Diferentsiaaldiagnostika. Tsentraalset osteoblastoklastoomi tuleks eristada tahkest või tsüstilisest ameloblastoomist, kroonilisest hävitavalt produktiivsest osteomüeliidist, kiulisest düsplaasiast, intraosseossest hemangioomist, sarkoomist.
Osteoblastoklastoomi perifeerset vormi saab hõlpsalt eristada banaalsest epuliidist ja fibromatoosi lokaalsest vormist.
Osteoblastoklastoomi kirurgiline ravi. Väikeste tsüstiliste kasvajate eritumist täiendab selle aluseks oleva luu kuretaaž. Lüütilise vormi korral kasutatakse lõualuu osa resektsiooni meetodit tervetes kudedes. Osteoblastoklastoomide suurtes suurustes, eriti lüütilistes, teostavad nad koos tuumoriga alalõua subpersosteaalset resektsiooni, säilitades mandibulaarse serva.
Piisava ravi korral võivad kõige tõenäolisemad tagajärjed olla lõualuu, hammaste hammustuse ja hammustuse erinevat tüüpi deformatsioonid ning ebapiisavad - kasvaja retsidiiv, põletik, lõualuu murd.
Osteoom - luukoe haruldane healoomuline kasvaja, peamiselt keskkoolilastel.
Selle kasvaja diagnoosimine põhineb järgmistel sümptomitel: kliiniliselt - valutu, aeglaselt suurenev lõualuu deformatsioon; Röntgenograafia: kortikaalse plaadiga piiritletud neoplasm määratakse selle struktuuri järgi, mis on tavalisest luukoest mõnevõrra tihedam. Osteoomi histoloogilist struktuuri iseloomustab kompaktse luu arhitektoonika rikkumine, veresoonte kanalite ahenemine, osteoonikanalite peaaegu täielik puudumine.
Diferentsiaaldiagnostika. Erilised raskused võivad tekkida osteodüsplaasiaga osteoomide diferentsiaaldiagnostikas. Sageli saab diagnoosi kindlaks teha ainult histopatoloogiliste uuringute andmete põhjal.
Osteoom eristub ka periosteumi traumaatilisest ärritusest või kroonilisest põletikust tulenevatest eksostoosidest, mida saab lapselt või tema vanematelt anamneesi kogudes õppida.
Ravi. Kirurgiline sekkumine on näidustatud, kui kasvaja põhjustab ebamugavusi, funktsionaalseid või esteetilisi häireid ning see seisneb lõualuu kahjustatud piirkonna tasandamises (see tähendab luule õige kuju andmisel).
Osteoidne osteoom on kortikaalse luukihi healoomuline kasvaja, mis koosneb osteoidsetest struktuuridest, sidekoest ja äsja moodustunud luust. Lastel täheldatakse seda väga harva, peamiselt 5-15-aastastel poistel. See asub sagedamini alalõual (selle külgmistes osakondades). See võib paikneda kortikaalses, käsnjas kihis või subperiostiliselt.
Kaebused Lapse iseloomulik kaebus on valu esinemine, millel on lokaalne püsiv või paroksüsmaalne iseloom, kõige intensiivsem öösel, mis sageli meenutab kolmiknärvi neuralgiat. Kui kasvaja lokaliseeritakse alalõua alveolaarses protsessis, võib valu söömisega intensiivistada.
Kliinik. Enamikul juhtudel ei avaldu osteoid-osteoom, eriti varases arengujärgus. Võib esineda ümbritsevate kudede turset, kohaliku temperatuuri tõusu, valu kahjustuse koha palpeerimisel ja periosteaalse tuumori korral periostiiti.
Kliinilised tunnused ei anna kohe diagnoosi, seetõttu on vaja läbi viia täiendavaid uurimismeetodeid. Neist kõige informatiivsemad on radioloogilised ja patoloogilised. Viimane saab otsustavaks. Haiguse alguses tuvastatakse tuumor luude hävitamise ümarate fookuste kujul, millel on udused piirid, ümbritsetud sklerootilise luuga. Skleroositsooni laius sõltub haiguse kestusest. Hilisemates etappides täidab hävitamise fookus äsja moodustunud luukoe ja see näib röntgenpildil tumedamana. Osteoid-id-osteoomi kortikaalse lokaliseerimisega määratakse radiograafil paks skleroosi tsoon (periosteaalsed kasvud). Kasvaja röntgenipilt vastab luu kroonilisele põletikulisele protsessile.
Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi osteosarkoomi, osteoomi, kroonilise osteomüeliidi, fibrootilise düsplaasia produktiivse vormi korral.
Osteoidse osteoomi ravi seisneb lõualuu osalises resektsioonis tervetes kudedes, säilitades selle alumise serva. Kasvaja kordub väga harva. Haiguse tagajärjed võivad olla lõualuu, hammaste ja hammustuse deformatsioonid.
III. Kasvajasarnased luukasvud.
Kiuline düsplaasia. Teadusliku kirjanduse andmetel moodustab lastel esinev kiuline düsplaasia (Breitsev-Lichtensteini tõbi) 22% kõigist näo luustiku kasvajatest ja see on luude väärareng embrüogeneesis ja sünnitusjärgses perioodis. Luudes esineva kiulise düsplaasiaga areneb kude koos kõigi luumoodustavate tunnustega, kuid erineva diferentseerumisastmega, alustades luu moodustumise esimestest faasidest, osteoblastide ja osteoklastide paljunemisest ning lõpetades kiulise koe moodustumisega. Luude moodustumine ei lõpe. Braicevi sõnul on see osteoblastiline mesenhüüm, mis loob mittetäieliku struktuuriga luu. Haigus avaldub varases lapsepõlves, progresseerub 16-aastaseks koos järgneva (enamikul juhtudel) protsessi iseseisva väljasuremisega. Kiulisel düsplaasial on tsükliline kulg, mis on tingitud immuno-endokriinsest mõjust lapse keha arengule. Vastavalt kasvu olemusele jaguneb see fokaalseks ja difuusseks. Kliiniliselt avaldub ühevene ja mitme riigi kahjustuste (ühe- või kahepoolsed), Albrighti sündroomi ja keerubismi kujul. Kuna kiulise düsplaasia olemus on mesenhümaalse koe muutumine kiuliseks, sõltub kliiniline pilt sellest, millises haiguse staadiumis arst selle haigusega kokku puutus.
Lapse või tema vanemate kaebused - lõualuu kerge valu ja kudede kerge deformatsiooni kohta haiguse alguses. Selle progresseerumisega häirib last lõualuu väljendunud deformatsioon ja valu, mis ilmnevad enamasti öösel.
Kliinik. Mono-vene vormis täheldatakse luukoe suurenemise tõttu näo asümmeetriat, naha värv neoplasmi kohal ei muutu. Lõualuu kahjustatud piirkonna palpatsioon on valutu, kasvaja on tihe, selle pind võib olla mugulakujuline, selle kohal olev limaskest ei muutu. Hilisemates etappides ilmneb kahjustus valu.
Polüosset vormi iseloomustab näo mitme luu lüüasaamine või selle kombinatsioon fookustega luustiku teistes luudes (puusas, õlas). See vorm on palju vähem levinud. Sellega võivad kaasneda erinevat tüüpi sünnidefektid (aordi kitsenemine, nägemisnärvi atroofia jne), mõnikord tuvastatakse diabeet. See vorm avaldub Albrighti sündroomina (esineb tavaliselt tüdrukutel). Lisaks luustiku (või luude) kahjustustele iseloomustab seda pruunide laikude olemasolu pagasiruumis ja jäsemetes ("geograafiline kaart") ning varajane (enneaegne) puberteet.
Kiulise düsplaasia fokaalse vormiga röntgendifraktsioonimustrit tähistatakse perifeerias skleroosse servaga ümara ja ovaalse luukoe “valgustumise” iseloomulike piirkondadega, lisaks määratakse luu kortikaalse kihi ebaühtlane hõrenemine, selle järjepidevus ei ole katki. Periosteaalkihte pole.
Hajusat vormi iseloomustab tervete luudega selgete piiride puudumine, kuid patoloogiliselt muutunud luukoe siirdub terveks koeks jämedateralise struktuuriga luuosa kaudu. "Valgustusala" piirkonnad võivad olla mitmekordsed, eraldatud tihedate luumembraanidega, mis annab luudele kärgstruktuuri. Määratakse massiliselt allesjäänud kihistumised. Ülemise lõualuu kiulise düsplaasiaga toimub siinuse ülaosa ühepoolne hävimine, radioloogiliselt määratud selle tumenemisega.
Üks fibrootilise düsplaasia vorm on keerubism. Kirjanduses on sellel haigusel mitu nime: perekondlik polütsüstiline haigus, lõualuu kahepoolne hiiglaslik rakukasvaja.
Kerubismi sümptomid ei ilmne kohe pärast lapse sündi, vaid palju hiljem - 2-3 kuni 10-11 aastat, mis on seotud haiguse tajutamatu progresseerumisega algfaasis. Kerubism avaldub luukoe sümmeetrilises suurenemises alalõua harude ja nurkade piirkonnas, mille tagajärjel muutub nägu kerubi sarnaseks, mida on alati kujutatud ümara ja turskena.
Haiguse kõige intensiivsem areng toimub 11-16-aastaselt, see tähendab puberteedieas, mille järel muutused luudes võivad peatuda. Seejärel täheldatakse näo deformatsiooni vähenemist ja lõualuu patoloogilise fookuse piirkonnas asendatakse defekt järk-järgult luukoega.
Vanemate kaebused - lapse näo sümmeetrilise deformatsiooni kohta alalõua nurkade piirkondades, näo alumise kolmandiku suurenemise kohta. Vanemad lapsed näitavad teatud hammaste järkjärgulist lõdvenemist ja iseseisvat kaotust.
Kliinik. Uurimise ajal määratakse lõualuu nurkade tasemel mõlema külje oluline näo deformatsioon. Väljendunud protsessi korral on nägu peaaegu ruudu kuju. Palpeerimine aladel 34 kuni 44 või 36 kuni 46 hammast lõualuu harude suunas näitab luukoe "eendit", mille mugulakujuline, ebaühtlane pind on ainult vestibüülist. Lõualuu keelepinnalt muutusi tavaliselt ei täheldata. Neoplasmas määratakse luude pehmenemise piirkonnad tihedate alade lähedal. Suu avamine pole piiratud. Limaskest kahjustatud küljel ei erine ümbritsevast suu limaskestast. Võimalik hammaste purse (hilisem) või osaline adentia. Submandibulaarsed lümfisõlmed on palpeerimisel laienenud, valutud ja liikuvad. Röntgenpildi eripära keerubismiga on mitmesuguse kuju ja suurusega ratseemose valgustuste (rakkude) olemasolu. Lõualuu luu on hõrenenud, kuid selle järjepidevus pole katki. Vanusega väheneb rakkude arv, nende piirid muutuvad häguseks. Kahjustuskoha püsivad hambad on sageli alaarenenud.
Seda tuleks öelda biokeemiliste muutuste puudumise kohta veres, mis on diferentsiaaldiagnostika märk, mis eristab düsplaasiat paratüreoidse osteodüstroofiast, eosinofiilsest granuloomist (selle üldistatud vorm). Viimane kuulub retikulohistiotsütooside rühma, mida lastel esineb väga harva.
Kiulise düsplaasia diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia osteoblastoklastoomi, odontogeense tsüsti ja ameloblastoomi, eosinofiilse granuloomi, osteoid-osteoomi, paratüreoidse osteodüstroofia, kroonilise osteomüeliidi hävitava-produktiivse vormi korral.
Ravi. Lastel esineva fibrootilise düsplaasia kirurgilise ravi näidustuseks on valu kahjustuses, neoplasmi suurus ja asukoht, mis määravad deformatsiooni tõsiduse ja protsessi kulgemise. Kirurgilise sekkumise peamine tüüp on kahjustuste kureteerimine protsessi progresseerumise peatamiseks, deformeerunud luu tasandamine või lõualuu kahjustatud osa osaline resektsioon luuserva säilitamisega.
Kiudude muutunud ala on selgesti eraldatud tervislikust luust, kergesti ravitav (luu sarnaneb märjale suhkrule), õõnsused täidetakse halli ja pruuni libeda pehmete kudedega.
Prognoos on soodne. Kiulise düsplaasiaga lapsed peaksid olema alla 16-aastased maxillofacial kirurgi, ortodondi ja endokrinoloogi järelevalve all.