1.黏多糖病I-H型（Hurler综合征）本型是最严重的一种类型，常在10岁左右死亡，病因为缺乏α-L-艾杜糖醛酸苷酶，导致硫酸皮肤素和硫酸肝素在体内积聚，全身脏器如角膜、软骨、骨骼、皮肤、心肌内膜及血管结缔组织等均受累。
黏多糖病I-H型
dis
Hurler综合征
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常在10岁左右死亡
sym
缺乏α-L-艾杜糖醛酸苷酶
sym
α-L-艾杜糖醛酸苷酶
bod
硫酸皮肤素
bod
硫酸皮肤素和硫酸肝素在体内积聚
sym
硫酸肝素
bod
全身脏器
bod
全身脏器如角膜、软骨、骨骼、皮肤、心肌内膜及血管结缔组织等均受累
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角膜
bod
软骨
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骨骼
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皮肤
bod
心肌内膜
bod
血管结缔组织
bod